吉兰-巴雷综合症诊疗

前言：简单把本课件的内容总结一下：本课件主要内容为GBS诊疗十步走，从诊断治疗到预后等各方面。空肠弯曲菌与AMAN相关已明确；何时考虑GBS：如进行性改变的四肢无力，MILLER，面神经改变等；如何诊断GBS：脑脊液检查和神经电生理检查最为重要，同时也应除外一些肿瘤等疾病；对于GBS最怕累及呼吸机，入NICU条件是“肌无力危象”，还有EGRIS＞4(什么是EGRIS评分？文内找)；何时开始治疗的问题，自觉得来医院就得治疗，越早越好，但本PPT提倡的更为严谨，如不能独立步行10m.以及重病者。治疗采取丙球和血浆置换。在治疗的过程中检测这四点很重要，肌力、呼吸、吞咽，植物神经功能（血压、心律/心率、 二便功能）。对于严重的GBS当然NICU更适合患者，不仅方便于观察病情的变化，对于并发症的防治起到更为积极的作用。如果治疗后出现症状波动了可以再重复治疗，但对于没有改善的或部分恢复的不建议重复治疗。有的病人可以复发但罕见，恢复周期可长达3年，mEGOS评分（文中找）有助于判断预后。对于有疼痛、抑郁、疲劳的需要长期管理。本文中还详细的提到了强烈支持诊断特征，不支持诊断特点，重要的疾病鉴别诊断以及作者也总结了GBS9大要点供你临床参考。对于长期困扰大家的问题如GBS治疗相关波动（GBS-TRF）和CIDP如何鉴别，除了电生理特点以外还有时间、发作频次问题，前者症状较重后者较轻，文中也有提及。感谢张琪老师的精彩总结！

既往张卫（炎性神经病的时间特征）翻译的文章（徐州医科大学）也指出了：GBS被定义为单相病程，4周内达到高峰。然而可能出现复发或反复。复发性GBS被定义为满足GBS诊断标准的2次及以上发作，如果在上一次发作后没有完全缓解，发作间期至少间隔4个月，如果完全或近似完全恢复，则至少间隔2个月。此外，大约10%的接受免疫治疗的GBS患者在病情恢复或稳定一段时间后会继续加重，这种现象被称为治疗相关症状波动（TRF）。这一现象可能会延长疾病时程至超过4周，从而迷惑疾病诊断。

CIDP的特点是肢体无力进行性加重超过8周。可以有单时相型，复发缓解型，以及慢性进展型。多达16%的患者最初的表现是急性的，模拟GBS的发展，为CIDP的急性发作。如果患者病情持续恶化超过9周或者发作3次及以上的TRF，则可怀疑患者为CIDP。