[深度学习] '多形性黄色星形细胞瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
多形性黄色星形细胞瘤（plemorphic xanthoastrocytoma，PXA）为WHO Ⅱ级，仅占星形细胞起源肿瘤不足1%。病理学上肿瘤为边缘相对清楚的实性或伴部分囊变+壁结节的肿物，壁结节贴附于柔脑膜处，其脑实质侧界限欠清，呈浸润性生长。镜下肿瘤细胞呈多形性，可见致密网状纤维形成的网络。肿瘤细胞内含脂质呈泡沫状，体积较大，多核，因此可误诊为多形性胶质母细胞瘤。间变型PXA约占10%～15%，肿瘤细胞密度增大，间变增加，并可伴血管增生及坏死，但目前WHO分类中尚无间变性PXA这一名称。免疫组织化学GFAP及S-100（+），突触素及神经微丝蛋白（+）。本病主要见于青少年，其中18岁以下者占2/3。最常见临床表现为长期抽搐。本病预后良好，肿瘤全切者一般不复发，5年生存率80%。
①部位及形态:绝大多数位于幕上大脑半球表浅部位，其中颞叶占半数，其次为额叶（占1/3）、顶叶（约1/5），罕见于枕叶、小脑与脊髓。病变一般单发，少数报道描述为多个小病灶聚集。囊性病变+壁结节者占70%，壁结节位于脑膜侧；实性为主伴囊变者占30%；
②CT平扫肿瘤实性部分为等或略高密度，囊变区为低密度，约40%出现钙化，邻近颅骨受压变形及变薄。瘤内罕见出血；
③肿瘤实性部分呈T1等或低信号、T2及FLAIR为不均匀高信号，钙化及出血呈T/及SWI低信号；囊性区为T1低信号及T2与FLAIR稍高信号；
④CT与MRI增强扫描肿瘤实性部分呈中度强化，邻近脑膜可见增厚及强化，甚至少数病例出现脑膜尾征；
⑤核医学检查可见葡萄糖摄取增多；
⑥少数恶变者呈侵袭性生长，并出现脑脊液播散。
简要病史
A
B
C
D
A
B
例1，T1WI（图1A），右额叶岛盖局限性低信号（箭），局部脑回肿胀。FLAIR（图1B，C），上述病变呈高信号（箭），边缘较清楚。增强T1WI（图1D），局部条状明显强化（箭），邻近脑膜增厚及强化。
例2，CT平扫（图2A）左额叶中线旁近扣带回处结节状略高密度肿物（箭），周围较大范围低密度影。CTP显示其灌注量介于灰质与白质之间，表面通透性增大（未列出）。增强T1WI（图2B），病变呈柩状强化（箭），中央实性病变强化较明显。其平扫呈长T1长T2信号、扩散受限（未列出）。
均为多形性黄色星形细胞瘤。
①节细胞胶质瘤，典型表现也是囊+壁结节，但半数病例为完全实性，钙化常见，增强扫描40%出现强化；
②毛细胞性星形细胞瘤，以幕下多见，幕上者以视路、下丘脑及丘脑多见且实性成分为主，增强扫描强化明显；
③胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET），与本病鉴别困难，两者发病年龄及部位均相似，但DNET可合并脑皮质发育不良，肿瘤强化不明显，少数为结节状或点状强化。有研究提示肿瘤呈多结节状、脑回状、三角形或扇形、瘤内分隔可提示诊断；
④神经节细胞瘤，颞叶皮质最常见，多为囊实性，可合并巨脑回及脑皮质发育不良；
⑤弥漫性星形细胞瘤，尤其是纤维型星形细胞瘤，不侵犯脑膜及颅骨，一般无强化；
⑥少突胶质瘤，额叶最常见，常见粗大条状或弧形钙化，发病年龄较大；
⑦脑膜瘤，常见于中年女性，呈等或较高密度，MR信号近似脑皮质，增强扫描明显及均匀强化，可见脑膜尾征；
⑧其他少数需与本病鉴别者包括转移瘤、多形性胶质母细胞瘤、血管母细胞瘤、神经鞘瘤等。
PXA的特点包括肿瘤范围局限性、位置表浅，囊性病变+壁结节最常见，实性为主的病变也可见内部囊变，实性区强化明显，病人为青少年。但本病发病部位、年龄、形态特点与其他累及幕上脑皮质的肿瘤常有重叠，难以鉴别，最后诊断往往有赖于病理检查。