双侧丘脑对称病变---Percheron动脉梗塞
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Percheron动脉：丘脑穿通动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，一般情况下穿通动脉从大脑后动脉P1段或基底动脉顶端各发出1支，但常见有3种丘脑穿通动脉的解剖变异，其中1种少见的类型是2支丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端，然后发出很多细小分支供应双侧丘脑旁正中部。 |
后颅窝区域供血血管易发生变异，当两支丘脑穿动脉共干起源于一侧大脑后动脉 P1 段或基底动脉顶端时，即称为 Percheron 动脉。Percheron 动脉梗塞典型临床表现为“意识障碍、记忆力减退、垂直注视麻痹”三联征，常急性起病，有神经功能缺损后遗症。
Percheron 动脉是一种解剖变异，较细小，现有的血管成像技术无法显示 Percheron 动脉的存在及闭塞。此病的诊断主要根据典型临床表现和颅脑 MRI 检查。
目前有关 Percheron 动脉梗死的流行病学证据很少，多数研究认为栓塞为 其发病机制，包括心源性、动脉源性或不明原因栓 塞。
丘脑主要有 4 条供血动脉 ：丘脑结节动脉（起源于后交通动脉）、旁正中动脉（又称丘脑穿动脉，起源于大脑后动脉 Pl 段）、丘脑膝状体动脉和脉络膜后动
脉供血（二者均起源于大脑后动脉 P2 段）。
图4 不同部位血管梗死的表现
Percheron发表了3篇关于丘脑供血的文章，Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。
图5 Percheron动脉的变异
Percheron 动脉供血区域包括双侧丘脑及中脑上部。当该动脉出现狭窄或闭塞后可引起相应供血区域的梗塞。
头颅 ＭＲＩ对 Percheron 动脉梗死的诊断具有重要意义，双侧丘脑旁正中成对的蝶形长 Ｔ１、长 Ｔ２信号，急性期 ＤＷＩ像高信号为本病主要影像特征，ＦLａｉｅ 和 ＤＷＩ 序 列 上 的 “Ｖ”字 征 见 于 ６７％ 的Percheron 动脉梗死合并中 脑梗死 的 患 者，故 中 脑“Ｖ”字征更有助于诊断。
双侧丘脑对称病变，DWI明显高信号，中 脑“Ｖ”字征
Lazzaro 等[9]根据MRI 表现将Percheron 动脉所致梗死分成4种类型：
1型双侧丘脑旁正中区受累伴中脑受累；
2 型仅双侧丘脑旁正中区受累，预后最好；
3双侧丘脑旁正中区受累伴中脑及丘脑前部受累，最可能检出 Percheron 动脉；
4 型双侧丘脑旁正中区及丘脑前部受累不伴中脑受累。在伴中脑受累的患者中，可见 FLAIR 或 DWI 上中脑表面、脚间窝高信号，典型者表现为中脑“
V”字征。
影像诊断思路：双侧丘脑对称病变-----蝶形（丘脑位置比较高，紧贴第三脑室）-----中 脑“Ｖ”字征-----DWI信号均匀明显增高（明显符合脑梗塞影像特点）
来源：医脉通
作者：钟珊珊 来源：医脉通
患者男，60岁，主因“呼之不应2h”于2015年8月10日入院，2h前无明显诱因突发恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，随后叫之不应，无肢体抽搐，有“高血压病、冠心病、心房纤颤、脑梗死病史”10年，四肢未遗留明显后遗症。
查体：BP150/80mmHg，中度昏迷，右侧瞳孔直径约5mm，对光反应消失，左侧瞳孔直径约2mm，光反应迟钝，左口角下垂，房颤心音，四肢无明显自主活动，左侧Babinski征（ ），右侧（－）；GCS评分6分，脑CT示多发梗死软化灶（双侧丘脑及中脑无明显异常），诊断为“脑梗死，心房纤颤，冠心病，高血压病（极高危组）”，先后应用自由基清除剂，脱水剂，抗血小板聚集等治疗，血生化检查无明显异常。
8月15日复查脑MRI，除原来陈旧梗死灶外，双侧丘脑及中脑新发梗死灶。1周后瞳孔逐步恢复等大，叫之能应，言语不清，时有咳嗽，发热，体温38℃左右，痰不易咳出，双肺呼吸音粗，有痰鸣音，行心电图、心脏彩超、胸片及痰培养等检查，考虑并发呼吸道感染，应用敏感抗生素治疗，效果欠佳。住院24d好转出院，出院时患者嗜睡状，轻微咳痰，四肢可自主活动，双瞳孔等大，光反应存在，NIHSS评分5分。
患者有如下特点：
➤（1）中老年患者，有脑血管病危险因素；
➤（2）急性起病，突发意识不清入院，双瞳孔不等大，光反应消失，中度昏迷，四肢轻瘫试验阴性；
➤（3）经系统治疗双侧瞳孔逐渐等大，意识逐渐恢复，四肢瘫痪不明显；
➤（4）早期颅脑CT未发现明显责任病灶，后复查颅脑MRI示双侧丘脑、中脑导水管周围梗死性改变。
图1 病人的相关影像学资料
那这“熊猫眼状”的病灶，到底是什么？对的，这就是Percheron动脉梗死的常见影像学表现。那什么是Percheron动脉呢？来自哪里？梗死后会有什么表现呢？别着急，让我们缓缓道来。
1973年Percheron首次描述丘脑旁正中动脉，即目前认为的Percheron动脉，其是大脑后动脉的一个独立分支，供应双侧丘脑腹内侧及中脑嘴部。Percheron动脉梗死主要表现为急性起病，伴有不同程度意识障碍、垂直注视麻痹、记忆缺损等，颅脑CT／MRI检查提示中线旁双侧丘脑伴或不伴中脑梗死。其中，颅脑MRI出现“中脑V字征”对Percheron动脉梗死具有重要提示意义。
图2 丘脑的分部
图3 Percheron动脉
丘脑是位于间脑中最大的部分，位于第三脑室两侧的一个长约4cm卵圆形灰质块，斜位于大脑脚的吻端，丘脑是感觉传导的皮层下接受站和中继站，冲动经过丘脑到达大脑皮质才能产生意识，所以丘脑被称为“意识闸门”。percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血：丘脑膝状动脉主要供应腹后核群；丘脑结状动脉供应腹前核和部分腹外侧核；脉络膜后动脉供应部分外侧胶合膝状体；旁正中动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，包括内板核群和大部分背内侧核。
图4 不同部位血管梗死的表现
Percheron发表了3篇关于丘脑供血的文章，Percheron认为丘脑旁正中动脉有四种变异：Ⅰ型，丘脑旁正中动脉分别起源于双侧大脑后动脉近端并分别供应双侧丘脑腹内侧区，此型最常见;Ⅱa型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉近端并负责双侧丘脑腹内侧供血；Ⅱb型，丘脑旁正中动脉起源于一侧大脑后动脉P1段，分支后供应双侧腹内侧丘脑及中脑上部；Ⅲ型丘脑旁正中动脉起源于一个连接双侧大脑后动脉的弓状血管。
图5 Percheron动脉的变异
Percheron动脉梗死的发病机制为从一侧大脑后动脉P1段发出的一条主干动脉（Percheron动脉）闭塞所致，由于该动脉分支供应双侧丘脑，因此闭塞后可同时引起双侧丘脑梗死。Percheron动脉综合征是由共干的双侧丘脑旁正中动脉梗死引起的，虽有学者将其归为基底动脉尖综合征的一种特殊类型，但前者的梗死灶仅局限于双侧丘脑旁正中动脉供血区，而后者波及范围更广，可伴有脑干、颞叶、枕叶、小脑半球等区域的缺血灶。本病病因包括脑小血管病、心脏疾病（例如心房颤动、室壁瘤、卵圆孔未闭等）、大动脉疾病（例如动脉粥样硬化、动脉炎等）以及其他病因。
典型percheron动脉梗死表现为三联征，垂直凝视麻痹，意识障碍，记忆障碍。意识障碍可表现为昏昏欲睡，昏迷等，如病变累及丘脑前部，则记忆障碍、虚构症状突出；如累及中脑，出现眼球运动障碍、痴呆偏瘫、小脑共济失调、神经心理行为改变。丘脑梗死可影响记忆和感情，而中脑梗死通常局限于中脑导水管周围灰质，而动眼神经核之外侧核及E-W核、网状核分布于中脑导水管周围，进而影响动眼神经和中脑网状上行激活系统，导致瞳孔改变及意识的改变。
梗死灶在CT上表现为低密度病灶，虽然急性期可能出现假阴性，但CT可以排除脑出血。MRI显示梗死灶较CT敏感，在常规序列上表现为长T1、长T2信号，DWI序列对急性脑梗死的诊断较常规序列的敏感度和特异度高。比如下图这样：
图6 Percheron动脉梗死的脑MRI表现
诊断Percheron动脉梗死注意与以下疾病鉴别：
➤ 1. WERNICKE脑病：系因维生素B1及烟酸等缺乏所致，常见于嗜酒者。可有眼肌麻痹，共济失调，意识障碍，病变较广泛，头颅MRI示丘脑、下丘脑、乳头体、第三、四脑室、小脑上蚓部对称性高信号，与上述病变分布区不相符。另外，WERNICKE脑病在早期及时补充维生素B1治疗是可以逆转的。
➤ 2. 大脑深静脉血栓：脑深静脉血栓也可累及双侧丘脑，成人以女性多见，常见于产褥期、妊娠或口服避孕药等，多有颅内高压症，可有不同程度的意识障碍及局灶性神经系统缺损和癫痫发作，CT示大脑大静脉或大脑内静脉的高密度影。
➤ 3. 颞叶钩回疝：有颅内高压的表现，意识障碍比较严重，持续时间长，无波动性，常伴有双侧瞳孔不等大与严重的肢体运动障碍。
➤ 4. 基底动脉尖综合征：各种病因所致的以基底动脉顶端为中心组成“干”字形结构的5条血管的血液循环障碍而引起的一组临床症候群，中脑被盖部、双侧丘脑、枕叶、颞叶、小脑及脑桥上部同时受累。主要临床表现为眩晕、意识障碍及复视，大部分基底动脉尖综合征临床表现不典型，中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动感觉障碍，应想到该综合征的可能。中脑幻觉是基底动脉尖综合征的特征之一，幻觉一般持续10min左右，一或数天发作一次。
治疗与其他脑梗死相同，主要包括溶栓、改善循环、抗氧自由基、抗血小板聚集、稳定斑块等。文献报道本病预后较差，存活者可能长期遗留记忆障碍、语言障碍、睡眠结构紊乱，垂直注视麻痹可能有部分改善。不过，也有报道患者在急性期给予溶栓治疗后神经功能缺损可得到显著改善，故早期诊断并及时采取有效治疗对患者预后具有重要意义。
完