原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症

原发免疫性血小板减少症

重点难点

掌握

原发免疫性血小板减少症(ITP)的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗

熟悉

原发免疫性血小板减少症的临床分型及分期及实验室检查

了解

原发免疫性血小板减少症的发病机制及治疗原则

一、发病机制

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断及鉴别诊断

五、治疗

一、发病机制
体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏。
体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足。
二、临床表现
症状
þ  皮肤、粘膜、内脏甚至颅内出血,出血风险随年龄增加。
þ  乏力。
þ  出血过多或长期月经过多可出现失血性贫血。
体征
þ  皮肤紫癜或瘀斑。
þ  鼻衄、牙龈出血或口腔粘膜血疱。
þ  一般无肝、脾、淋巴结肿大,少数病人因反复发作,脾脏可轻度肿大。
三、实验室检查
(一)血常规
血小板计数减少,平均体积偏大,部分病人有正常细胞或小细胞低色素性贫血。
(二)出凝血及血小板功能检查
凝血功能正常,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性;血小板功能一般正常。
(三)骨髓象
骨髓巨核细胞数正常或增加,巨核细胞发育成熟障碍,幼稚巨核细胞增加,产板型巨核细胞显著减少(<30%);红系、粒系及单核系正常。
(四)血清学检查
þ  血浆TPO水平正常或轻度升高;
þ  约70%的病人抗血小板自身抗体阳性;
þ  部分病人可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体;
þ  伴自身免疫性溶血性贫血病人(Evans综合征)Coombs实验可阳性,血清胆红素水平升高。
四、诊断及鉴别诊断
(一)诊断要点
  1. 至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。
  2. 体检脾脏一般不增大。
  3. 骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍。
  4. 排除其他继发性血小板减少症。
(二)鉴别诊断
1.假性血小板减少症。
2.继发性血小板减少症:
再生障碍性贫血;
脾功能亢进;
骨髓增生异常综合症;
白血病;
系统性红斑狼疮;
药物性免疫性血小板减少等。
(三)分型及分期
1.新诊断的ITP   指确诊后3个月以内的ITP病人。
2.持续性ITP   指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人。
3.慢性ITP   指血小板减少持续超过12个月的ITP病人。
4.重症ITP   指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状,需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
5.难治性ITP   指满足以下3个条件的病人:脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险;除外其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。
五、治疗
治疗目的:使病人血小板计数提高到安全水平,降低病死率
(一)一般治疗
1.出血严重者应注意休息;
2.血小板低于20×109/L者,严格卧床,避免外伤;
3.给与局部或静脉止血药。
五、治疗——治疗原则
(二)观察
1.血小板≥30×109/L, 无出血表现,不需治疗;
2.有增加出血风险危险因素者酌情给与治疗;
3.有出血症状者,无论血小板减少程度如何,都应积极治疗。
五、治疗
(三)新诊断病人的一线治疗
1. 糖皮质激素治疗
(1)泼尼松:起始剂量1.0mg/(kg·d),病情稳定后尽快减至最小维持量(≤15mg/d),如治疗4周无效,应迅速减量至停用。
(2)口服大剂量地塞米:40mg/d×4天,不需减量和维持,无效者可在半个月后重复1疗程。
2. 静脉输注丙种球蛋白(IVIg)
l  剂量0.4g/(kg·d)×5d或1.0g/(kg·d)×2d,IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全者慎用。
l  适应症:
①ITP的紧急治疗;
②不能耐受糖皮质激素治疗的病人;
③脾切除术前准备;
④妊娠或分娩前;
⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。
(四)二线治疗
适应症:对一线治疗无效或需要较大剂量糖皮质激素(>15mg/d)才能维持的病人。
l  常用药物
①促血小板生成药物:如重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭;
②抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗);
③免疫抑制药物:如长春碱类、环孢素A、硫唑嘌呤、环磷酰胺等;
④达那唑。
þ  脾切除
þ  适应症
①正规糖皮质激素治疗4~6周无效;
②强的松治疗有效,但维持量>30mg/d;
③有使用糖皮质激素禁忌症者。
þ  注意事项   术前2周接种多价肺炎双球菌疫苗、流感嗜血杆菌和和脑膜炎双球菌二联疫苗。术后每5年重复接种肺炎双球菌疫苗,每年接种流感疫苗。
(五)急症处理
þ  适应症:伴消化、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术的重症ITP病人(PLT<10×109/L)。
þ  处理方案
  1. 血小板输注;
  2. 静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 剂量及用法同上;
  3. 大剂量甲泼尼龙   1.0 g/d,静脉滴注,3~5天为一疗程;
  4. 促血小板生成药物;
  5. 重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa) 用于出血较重、以上治疗无效者。
注 :病情危急者可联合应用以上治疗措施

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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