胎儿静脉导管缺如的超声表现
胎儿期胎儿循环系统有着特殊的解剖结构和血液循环特点。
胎儿循环的三个特殊生理路径：静脉脉导管、卵圆孔和动脉导管，这三条通道在出生后正常情况下很快闭合。
由于胎儿的特殊血液循环和解剖特点，使得静脉导管、卵圆孔及动脉导管在胎儿期持续开放，以保证胎儿在母体内的正常发育及存活。
因此对胎儿心脏特殊结构：静脉导管、卵圆孔及动脉导管的正确认识至关重要。下面我们来认识一下静脉导管。
静脉导管是胎儿期存在的一条重要通道之一，位于肝脏内，连接于脐静脉与下腔静脉之间，出生后形成静脉韧带。
静脉导管在胎儿循环中起着重要的作用。
正常情况下约20%-30%的高氧血由胎盘依次经脐静脉、静脉导管、下腔静脉入右房，直接经卵圆孔入左心系统，供应胎儿上半部分身体和大脑。并且静脉导管有收缩功能，起调节血流量的作用。
正常情况下静脉导管管腔细小，呈“沙漏状”，其开口处具有括约肌功能，有助于调节血流的阻力和压力。
这样的解剖形态学，有着非常重要的作用：即在胎儿存在缺氧或缺血时起到加压使氧合血通过静脉导管到下腔静脉和心脏，并减少向门静脉和肝脏供血的作用。
正常情况下在上腹部横切面可显示静脉导管回声，它直接起源于门静脉窦部，正对着脐静脉末端，连接下腔静脉见图1.
图1：DV为静脉导管
胎儿静脉导管缺失是一种罕见的胎儿异常，脐静脉血未经过静脉导管，主要通过两种类型的连接：肝内分流（脐静脉与门静脉连接）、肝外分流（脐静脉直接与体静脉连接）回流到右心房，使胎儿心脏容量负荷增大，致胎儿心衰或胎儿水肿，患儿常合并门静脉发育异常。
静脉导管缺如胎儿合并非整倍体染色体异常及合并心内外系统异常几率增大，因此建议其行染色体核型分析及进一步检查明确有无心内心外畸形。
孕妇孕25周行系统筛查发现：
胎儿四腔比例右心饱满，右室侧壁心包腔内可探及液性暗区深约4mm（图2），室间隔于主动脉瓣下连续性中断约 3.0mm（图3） ，胎儿腹部横切面未见明显静脉导管 脐静脉增宽连于下腔静脉(图4)。
图2
图3
图4
胎儿静脉导管缺失超声诊断要点：
1、上腹部横切面及矢状切面沿着脐静脉走行未观察到静脉导管自脐静脉并向上汇入下腔静脉。
2、门静脉或腹内段脐静脉内径增宽和/走行异常也可提示静脉导管缺失可能。
3、胎儿心脏增大及腔静脉（尤其下腔静脉）、奇静脉或半奇静脉等增宽，更要注意是否存在静脉导管缺失。
注意点：
1、要熟悉并正确掌握静脉导管的声像图表现：静脉导管是位于肝脏内，连接于脐静脉与下腔静脉之间的细管状结构，CDFI：血流明亮。其开口处具有括约肌功能。
2、不要把静脉导管缺失并脐静脉的异常连接误以为是扩张的静脉导管。
3、心脏增大，上下腔静脉增宽，心脏容量负荷增大从而要想到此病，然后再去要寻找原因。
4、静脉导管要做到常规检查就不会漏诊了。
☆指导老师：孙萍医生；审稿老师：伍颖恒医生
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