原发性血管炎概述

原发性血管炎-概述

重点难点
掌握
血管炎的典型临床表现和血管炎的分类
熟悉
血管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗要点
了解
血管炎的病因、发病机制和病理特征
概论
(一) 2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类
1. 累及大血管的系统性血管炎(LVV)
þ  大动脉炎(TA)
þ  巨细胞动脉炎(GCA)
2.累及中等大小血管的系统性血管炎(MVV)
þ   结节性多动脉炎(PAN)
þ  川崎病
3.累及小血管的系统性血管炎(SVV)
þ  ANCA相关血管炎(AAV)
þ  显微镜下多血管炎(MPA)
þ  肉芽肿性多血管炎(GPA)
þ  嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)
4.免疫复合物性小血管炎
þ  抗肾小球基底膜病
þ  冷球蛋白性血管炎
þ  IgA性血管炎
þ  低补体血症性荨麻疹性血管炎
5.累及血管大小可变的系统性血管炎(VVV)
þ  贝赫切特病(BD)
þ  科根综合征
6.单器官血管炎(SOV)
þ  皮肤白细胞破碎性血管炎
þ  皮肤动脉炎
þ  原发性中枢神经系统血管炎
þ  孤立性主动脉炎
7.与系统性疾病相关的血管炎
þ  红斑狼疮相关血管炎
þ  类风湿关节炎相关血管炎
þ  结节病相关血管炎
8.与可能病因相关的血管炎
þ  丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎
þ  乙肝病毒相关血管炎
þ  梅毒相关主动脉炎
þ  血清病相关免疫复合物性血管炎
þ  药物相关性免疫复合物性血管炎
þ  药物相关ANCA相关血管炎
þ  肿瘤相关血管炎
(二)血管炎的病因和发病机制
þ  病因:尚不完全清楚:认为与遗传和、感染和环境因素等有关
Ø  遗传:HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关;HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关;HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关
Ø  感染:PAN与乙型肝炎病毒感染;混合型冷球蛋白血症与丙型病毒感染;结核杆菌感染与TAK及BD;GPA与金黄色葡萄球菌和大肠杆菌;
Ø  药物:
丙基硫氧嘧啶
可卡因
þ  发病机制
1.感染:外来感染原对血管的直接损害
2. 巨噬细胞及其细胞因子:巨噬细胞活化及细胞因子肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-6(IL-6)、IL-1等释放,激活淋巴细胞造成损伤
3. 自身抗体:最重要的是ANCA,PR3和MPO是主要的靶抗原
Ø  易感人群--- 中性粒细胞对外来微生物感染的应答出现异常
Ø  凋亡中释放 NETs(Neutrophil Extracellular Traps,     NETs,中性粒细胞细胞外网)
Ø  激活免疫细胞产生抗体和细胞因子
4.补体系统:激活补体系统造成血管和组织脏器损伤
血管炎的基本病理改变是血管壁的炎症和坏死
þ  血管壁炎症与坏死 
Ø  中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等多种炎细胞浸润及血管壁的纤维素样坏死,血管壁的纤维素样坏死是血管炎的特征性病理改变
Ø  炎性肉芽肿形成
þ  管壁结构破坏 
Ø  血管壁会血管壁增厚、管腔狭窄,可继发血栓形成
Ø  弹力纤维和平滑肌受损,形成动脉瘤和血管扩张。同一血管炎患者可出现一种以上的血管病理改变,同一受累血管,病变可呈节段性。
(三)血管炎的病理
GPA的鼻窦粘膜活检提示炎性肉芽肿和多核巨细胞浸润:
(四)血管炎的诊断
1.临床表现  
þ  受累血管的类型、大小
þ  受累器官
þ  全身炎症症状
2.实验室检查
þ  血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血;
þ  在疾病活动期可以出现血沉、C反应蛋白升高
þ  肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等
3.特殊检查
þ  ANCA(有间接免疫荧光法及酶联免疫吸附试验方法)
þ  AECA :大动脉炎、川崎病和贝赫切特病中可以阳性,但特异性不高
þ 病理活检是确诊血管炎的“金标准”。
þ  血管造影是诊断大、中血管炎的重要依据,并能了解血管病变的范围。
þ  血管彩色多普勒超声检查:无创伤,适于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况
þ  血管增强CT:为诊断大、中血管炎诊断的依据,可以观察血管病变范围。
þ  血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况,还可以反映管壁是否存在活动的炎症。
血管炎的鉴别诊断
þ  恶性肿瘤
þ  感染:如感染性心内膜炎
þ  先天血管发育异常:肌纤维发育不良
þ  非炎性血管病变:如动脉粥样硬化
þ  非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞)等疾病可模拟系统性血管炎
(五)血管炎的治疗原则
þ  糖皮质激素:治疗血管炎的一线治疗药物
þ  免疫抑制剂:多联合糖皮质激素使用
Ø  环磷酰胺(cyclophosphamide,cytoxan,CTX),疗效明确,但不良反应多,需密切监测
Ø  硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、钙调蛋白酶抑制剂
Ø  血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白大剂量,多适用于重症患者
þ  生物制剂
Ø  TNF-α拮抗剂有一定疗效,利妥昔单抗(rituximab)在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
(六)血管炎的预后
þ  血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。
þ  整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差,死亡率高。
þ  早期诊治、及时治疗是改善预后的关键。根据病变部位和严重程度而异。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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