入院前半月无诱因出现咯血，为鲜红色，每日约2-3ml，无胸闷、憋气，无胸痛，伴咳嗽、咳痰，为白色粘液痰，易咳出，无发热，院外未予治疗。T：36.0℃；P：86次/分；R：19次/分；Bp：150/90mmHg。神志清楚，呼吸平稳，浅表淋巴结不大，双肺叩清音，双肺闻及湿性啰音，心率86次/分，律齐，无杂音。全腹无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。血脂六项：总胆固醇5.54mmol/L，甘油三脂3.25mmol/L，高密度脂蛋白0.83mmol/L，低密度脂蛋白3.4mmol/L。血常规、D-二聚体、血气分析、肝肾功能及心肌酶谱：大致正常。胸部CT :双肺多发斑片状磨玻璃影-肺出血？肺栓塞？
李老师惊叹：太典型了！你在教科书上也看不到！
女，70 岁， CT：右肺下叶片状实变影，周围可见多发磨玻璃密度影（A）；右肺下叶实变影伴支气管气象（B）。男，67 岁，CT 增强：左肺下叶团块影，与胸膜广基底接触，并且邻近胸膜增厚形成胸膜尾征（箭）。男，63 岁， CT ：左肺下叶团块影，边缘呈平直征（箭）。Liebow和 Crrington在1969年首先提出了闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎的概念。1983年Davison等用隐源性机化性肺炎(cryptogenic organising pneumonia，COP)表示这一临床病理综合征。其主要特征：细支气管腔及远端气道内肉芽肿性机化组织的存在及肺泡壁慢性炎细胞浸润。据研究报道:1983年8例患者在无感染及其他已知病因情况下出现肺泡内机化性改变，患者主要表现为严重呼吸困难、全身不适、体质量下降及血沉加快，泼尼松治疗后临床及影像学改变明显好转，但激素减量后疾病可能复发，加大激素量重新治疗后疾病得到控制，为与已知病因的机化性肺炎鉴别，Davison等提出COP概念。1985年Epler等将同样病变定义为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎( bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP)，其中病因不明者定义为特发性细支气管炎伴机化性肺炎( idopathic bronchiolitis obliterans organizingpneumonia，IBOOP )，其 与COP相对应。COP属于特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)的一种。2002年由ATS和ERS共同制定的国际上第1个关于特发性间质性肺炎的专家共识中，根据肺脏病理学表现将IIP分为7大类，COP为其中之一。近十余年来，随着基础和临床研究的深入，呼吸病学专家对间质性肺疾病有了进一步的认识，同时也遇到了一些新问题，为了更适合临床和科研工作的需要，问质性肺疾病领域的专家们2010年对lIP分类重新进行了修订，2012年9月在ERS年会上做了介绍，2013年5月发表。而COP就属于急性/亚急性间质性肺炎中的一种，临床上多亚急性起病，纤维化可逆转，激素治疗效果好。COP的诊断需要建立机化性肺炎的基础上，然后排除任何可能原因(可能是相对明显的或者需要更复杂的病原学的调查)。肺组织病理学检查是确诊COP的重要手段和基本条件。目前获取肺组织的主要方法有：经支气管镜行肺组织活检(TBLB)、经皮肺穿刺组织活检、开胸行肺组织活检和胸腔镜(VAT)肺组织活检。①远端气腔(包括细支气管、肺泡管、肺泡腔)内的机化性炎症：肉芽组织呈芽生状增殖，由疏松的结缔组织将成纤维细胞、肌成纤维细胞包埋而构成，可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”，肉芽组织中可存在炎性细胞，尤其在疾病早期，可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞；⑤伴轻度的间质慢性炎症，受累的肺泡间隔有少量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的轻度炎性渗出，肺泡间隔稍增厚。所谓“隐源性”，从字面意义理解，就是找不到原因的，所以要最终做出隐源性肺炎的诊断，必须首先了解已知的导致机化性肺炎的原因，排除了下列已知原因，才可以考虑COP的诊断。细菌：洋葱伯克霍尔德菌、肺炎衣原体、伯纳特立克次体、肺炎支原体、诺卡菌属、绿脓杆菌、黏质沙雷菌、金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌；病毒：腺病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、HIV、流感病毒、副流感病毒、人类疱疹病毒7型、呼吸道合胞病毒；对氨基水杨酸、醋丁洛尔、胺碘酮、两性霉素B、博来霉素、白消安、环磷酰胺、卡马西平、头孢菌素、苯丁酸氮芥、阿霉素、氟伐他丁、金盐、六甲铵、干扰素、左旋色氨酸、美沙拉泰、甲氨蝶呤、二甲胺四环素、呋喃妥英、苯妥英、西罗莫司、心得怡、柳氮磺胺吡啶、他克莫司、喹氯匹啶、曲妥单抗、戊烯比妥。放射线导致的：常见于恶性肿瘤尤其是乳腺癌的放射治疗；纺织染料阿拉克明、农药百草枯、可卡因、杀菌剂苯甲羟胺、胃食管返流吸人性肺炎。与其他疾病伴随出现的机化性肺炎(其他疾病的肺内表现)：皮肌炎、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病亚型(CREST综合征)、原发性胆汁性肝硬化、Sjogren综合征；急性髓系白血病16号染色体倒位、急性淋巴细胞白血病、慢性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、成人T细胞白血病、埃文斯综合症、尤因肉瘤、霍奇金病和各种有或没有接受胸部放射治疗的癌症。低丙种球蛋白血症和其他免疫球蛋白缺陷、结节性多动脉炎、Sweet综合征、风湿性多肌痛症、白塞病、甲状腺疾病(包括癌症、Basedow病、甲状腺炎、甲状腺功能减退)、类肉状瘤病，结节病冠状动脉旁路搭桥术后。COP胸部CT常有“五多一少”的表现，包括多变、多发、多形态、多复发、多累及双肺、蜂窝肺少见；常出现胸膜下、两下肺及沿血管支气管分布的实变影，伴或不伴支气管充气征。多数COP具有病变大小、形态“游走性”改变的特点 。CT显示最多见的病变为斑片状磨玻璃样影及实变影，也可有蜂窝样改变，沿支气管血管束或胸膜下区分布，下肺或下肺为主多见，结节及索条状影也可见，但二者更多见于免疫抑制者 ，也有病变类似恶性肿瘤的改变 。病变表现为双侧、多发、周边性、迁徙性肺浸润影，为COP典型的 CT表现，病变范围可从数厘米至整个肺叶受累，实变区内可见支气管充气征，病变的密度可从磨玻璃状阴影至实变影；非典型CT表现，病变多位于上叶，呈孤立的结节或肿块，通常被疑为肺癌而行开胸肺切除后诊断，切除后一般无复发，有少数肿块自行消退形成孤立的结节性机化性肺炎。病变区内有时可见空洞及支气管充气征；弥漫累及全肺，肺间质不透明影伴或不伴有肺泡不透明影，肺泡实变区由多发小结节组成，形成网格状结节影。病情常较重 。支气管囊肿为实变区围绕支气管血管束分布、条索及束状病变可放散至胸膜，形成胸膜尾征、晕轮征及反晕轮征。反晕轮征 （纤维索条样高密度影内为磨玻璃状影，常为环形）对于COP具有一定诊断价值 。高分辨率CT可见实变区内小的支气管扩张，胸腔积液少见，无心包积液，常伴有纵隔淋巴结肿大。女，66 岁，CT ：右肺上叶结节伴多发斑点、小斑片状卫星灶影（箭）、长毛刺及少许晕征。男，69 岁，CT：右肺下叶结节影，见邻近胸膜凹陷及血管集束。男，69 岁，CT：两肺絮状磨玻璃密度影，局部呈碎路石征。女，55 岁，CT：右肺上叶磨玻璃结节，表现为反晕征。A:右肺上叶肿块特征同第一次胸部CT(箭头所示为第二次穿刺部位)；A:肺实质内炎性细胞浸润及纤维增生，玻璃样变，局部肺泡上皮增生(HE×100)；B:肺组织结构消失，大量纤维组织增生伴炎性细胞浸润(HE×C:肺泡腔内肉芽组织增生，肺泡间隔纤维组织增生伴炎性细胞浸润(HE×400)。A~D均为注入FDG造影剂后，右肺上叶肿块影SUV max =13.5，双肺多发结节、肿块及纵隔、左肺门淋巴结呈高代谢。
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