淀粉样脑血管病的影像学特征,你了解吗?

*仅供医学专业人士阅读参考

是不是很耳熟的病,但它的影像学表现你真的了解吗?

病例回顾

患者,男,81岁,进行性认知功能障碍6年。

图1. 头颅MRI T1序列示皮质萎缩(红色箭头所示)

图2. 头颅MRI T2序列示血管周围间隙(红色箭头所示)

图3. 头颅MRI DWI序列示皮质微梗死(红色箭头所示)

图4. 头颅MRI SWI序列示皮质、皮质下多发微出血(红色箭头所示)

综合病史、查体、头MRI等辅助检查,该患者诊断为脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)。

脑淀粉样血管病

CAA是淀粉样物质沉积在大脑皮层和软脑膜小动脉的中外膜,导致血管功能障碍和脑实质损伤的一类神经系统疾病,以β-淀粉样蛋白(Aβ)的沉积最常见,最常累及枕叶。CAA是导致老年人自发性脑出血的主要原因之一,仅次于高血压性脑出血[1,2]

影像学特征

CAA的影像学特征包括以下几个方面(图5-7)[3,4]
一、典型的出血征象:
1)自发性颅内出血(ICH)。
2)脑微出血(CMBs)。
3)皮层浅表的含铁血黄素沉积(cSS)。
4)自发性脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)。
二、其他非出血征象:
1)白质高信号(WMHs)。
2)血管周围间隙(PVS)。
3)皮质微梗死(CMI)。
三、需要进一步验证的征象
1)腔隙。
2)脑萎缩。
图5. 散发性CAA典型脑出血性和缺血性征象示意图[3]
图6. CAA典型脑出血征象[4]
(a)头CT示左额叶脑出血,高密度为血肿,边缘不规则,呈手指样突出;
(b)头MRI-SWI序列示多发、局限于皮质-皮质下微出血,低信号为出血信号;
(c)头MRI-T2 Flair序列示右侧皮层表面空隙内异常高信号,提示陈旧性蛛网膜表面出血(白色箭头所示);
(d)头MRI-SWI序列示多发沿皮层灰质呈曲线状分布的低信号,为皮质表面铁沉积(白色箭头所示)。
图7. CAA典型脑缺血征象[4]
(a)头MRI-T2 Flair示脑白质高信号WMHs,呈后部优势(白色箭头所示);
(b)头MRI-T2 序列示半卵圆中心点状或线状高信号,为血管周围间隙;
(c)头MRI-T2 Flair示侧脑室旁多发卵圆形病灶,病灶周围为高信号,提示腔隙性梗死(白色箭头所示);
(d)头MRI-DWI序列示左侧顶叶皮质点状高信号,提示皮质微梗死(白色箭头所示);
(e)一位CAA患者,2年后随访,头MRI-T1序列示脑体积明显减少。

应用价值

CAA在老年人中极为常见,也是年龄相关认知功能下降的重要原因,而影像学检查在CAA的诊断中起着重要价值(参考改良版波士顿诊断标准,Boston Criteria 1.5)(表1)[5]。在发生ICH等脑血管事件之前患者就会表现出对临床诊断有线索价值的临床-影像学表现。
因此,在当今老龄化不断加剧的时代,广大临床医生需要充分认识和掌握有关CAA的影像学特征,以更好地做好老年患者卒中和痴呆的防治工作。

表1. 改良版Boston Criteria 1.5

参考文献:

[1] 临床内科杂志,2020,37(6):391-393.
[2] J Stroke. 2015 Jan;17(1):17-30.
[3] Brain. 2017 Jul; 140(7): 1829–1850.
[4]Ther Adv Neurol Disord. 2019 May 3;12:1756286419844113.
[5] Neurology,2010,74(17):1346-1350.
本文首发:中山神内一脑智能平台
本文作者:丁晶 马媛媛
责任编辑:陆离先生
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