[颈部病变] “鼻咽血管纤维瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~
【病例】
图1 A~C女,22岁,鼻咽异物感伴鼻塞半年余,偶有头痛2个月。
图1 D~F男,16岁,鼻塞伴鼻出血3年。
图1
【影像所见】
图1A~C增强CT示鼻咽顶壁肿物,边界清楚,肿物内明显斑片状强化,与血管密度一致,肿物侵蚀蝶骨大翼、翼突及蝶窦底壁。
图1D~F横断面T1WI、冠状面增强T1WI及矢状面增强T1WI,鼻咽腔巨大软组织肿物,边缘不规则,边缘清楚,侵犯鼻腔。D肿物呈低信号,信号大致均匀;E、F肿物明显强化,内部可见散在流空血管影。
【病理诊断】
均为鼻咽血管纤维瘤。
【临床与病理特点】
鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma )又称青年鼻咽血管纤维瘤、纤维血管瘤、男性青春期出血性纤维瘤等。鼻咽血管纤维瘤几乎均见于男性青、少年。肿瘤起源于蝶骨体、枕骨斜坡及后鼻孔的骨膜,也可起源于蝶腭孔区。肿瘤大小不一,呈类圆形、椭圆形或不规则形。呈粉红色、暗红色,表面可有扩张的血管。
临床主要表现为反复发作的顽固性鼻出血,进行性鼻塞。
【影像检查方法选择】
主要影像学检查方法为CT扫描、MR检查,MR为首选检查方法。
【诊断要点】
1.鼻咽腔内软组织肿物,血供丰富,增强CT扫描病变密度明显增高,其CT值可超过 100HU。
2.MRI的T1WI呈中等信号,信号可不均匀,T2WI呈明显高信号,内部可掺杂低信号的血管基质信号,可呈盐-胡椒样改变。
3.可有周围骨质侵蚀性改变。
4.病变侵犯范围可非常广泛,90%以上患者侵及翼腭窝,也可广泛侵犯颅底及颅内。
【鉴别诊断】
本病需与鼻咽癌、淋巴瘤等疾病鉴别。
1.鼻咽癌①鼻咽壁软组织增厚或肿物,80%的癌起自咽隐窝及咽侧壁,早期可引起咽隐窝变浅、闭塞,咽侧壁增厚,失去正常对称的外观。中晚期可见明显软组织肿物,肿瘤呈软组织密度,常突入鼻咽腔,致鼻咽腔不对称、狭窄或闭塞。肿瘤呈浸润性生长,与周围组织分界不清。增强扫描肿物可呈轻度或中度强化。②肿瘤在MRI的T1WI呈低、中等信号,T2WI信号增高,呈中、高信号。③肿瘤明显侵犯周围结构。④颈部淋巴结转移,鼻咽癌首诊时70%~80%的患者有颈部淋巴结肿大,往往为初诊的首发症状。
2.鼻咽部恶性淋巴瘤①淋巴瘤侵犯范围广泛,常侵犯鼻腔、鼻咽及口咽,病变多为软组织弥漫性增厚,颅骨破坏少见;②增强CT扫描病变多无明显强化,与颈部肌肉密度相仿;③淋巴瘤常侵犯咽后、颈深组及颈后三角区淋巴结,淋巴结多边缘规则,多数内部密度均匀,增强 CT扫描无明显强化。
【评述】
鼻咽血管纤维瘤有特征性的影像表现,诊断不难,临床医生在行鼻咽镜检查时,发现肿物 表面呈粉红色、暗红色,且表面有扩张的血管时,需考虑到本病的可能,以免活检引起大出血。此病累及范围很广,包括颅底、颅内,明确肿瘤范围及术前1周内行肿瘤血管栓塞非常重要。