再谈永存左上腔静脉（PLSVC）
冠状窦扩张的主要原因是永存左上腔静脉（PLSVC），这时冠状静脉窦直径较正常值大约3倍左右。
❶PLSVC单独存在时是正常变异，不要紧！PLSVC是全身静脉回流的一种变异，在普通人群的尸体解剖中观察到这种变异的比例为0.3% ，在4-8% 的先天性心脏病患者中观察到这种变异。所有的孤立PLSVC病例都有良好的预后，当观察到额外的心脏异常时，存活率下降到50%;当心外发现异常时，存活率下降到22.2% 。
❷有学者发现PLSVC与室缺、主动脉缩窄和肺静脉异位引流有关，因此如果发现胎儿PLSVC，必须仔细观察三血管切面以排除主动脉缩窄的可能性。
❸一般来说，孤立的PLSVC没有临床影响，因为它是无症状的，全身静脉血继续回到右心房。PLSVC引流大部分经冠状静脉窦进入右心房，10% 进入左心房。
❹如果冠状静脉窦正常形成，通常PLSVC通过冠状引流至右心房。如果冠状静脉窦没有正常发育，PLSVC引流到左心房，紫绀就会出现，通常发生于ASD或复杂的心脏异常。
❺思路：
第一，冠状静脉窦扩张通常是继发于永存左上腔静脉——这种诊断很容易通过直接观察冠状静脉窦和三血管气管切面上的左上腔静脉来确认;
第二，冠状静脉窦扩张——降主动脉和左心房之间的距离异常的大——高度怀疑心内型完全性肺静脉异位引流（少见）;
第三，在静脉导管发育不全的病例中，脐静脉可能流入冠状静脉窦，异位静脉导管连接是罕见的，只有在静脉导管与下腔静脉汇合位置异常低的情况被报道过，这些病例中很大一部分是唐氏综合征患者。
第四，PLSVC——主动脉缩窄？室缺？
想的远一点！
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