文献推荐 | 外科治疗静脉畸形术后残余静脉畸形的介人硬化治疗
《中华小JL外科杂志》
2013年2月第34卷第2期
外科治疗静脉畸形术后残余静脉畸形的介人硬化治疗
谭小云,张靖,周少毅,陈昆山,李海波,牛传强,蒋贻洲,林雀卿
【510120 广州市妇女儿童医疗中心介入血管瘤科】
摘要:
目的:探讨外科治疗静脉畸形术后残余静脉畸形的介入硬化治疗效果及其安全性。
方法:在我科接受介入硬化治疗的18例静脉畸形患儿,均曾行外科切除术,术后复查MRI均证实仍有部分残余病灶,其中病灶位于四肢并累及肌层6例,病灶位于膝关节或肘关节腔周围2例,病灶位于颈部且包绕颈部血管或侵入颈动脉鞘3例,病灶位于足底并侵入跖骨间隙2例,病灶位于眼眶2例,累及腮腺1例,累及直肠、乙状结肠2例,上述残余病灶外科往往难于完全切除或家属拒绝再次接受外科手术。上述患儿均在我科接受介入硬化治疗,即在数字减影血管造影仪(Digital Subtraction An-giography,DSA)引导下经皮直接穿刺病灶,并注入聚桂醇泡沫硬化剂或无水乙醇硬化治疗,4周后若患儿未达治愈标准可重复进行,术后随访6个月至2年。
结果:18例患儿共接受治疗61次,平均3.4次,术后当天出院率达85.2%(52/61)。治愈3例(16.7%)、好转15例(83.30%)、无效0例,未出现皮肤明显坏死、神经功能损害及fl,脑肺严重并发症。
结论:介入硬化治疗外科治疗静脉畸形术后残余静脉畸形具有操作简易、住院时间短、高效且安全等诸多优点,值得在临床广泛推广应用。
关键词:
静脉畸形;硬化疗法;乙醇
文献编号:
DoI:10.3760/cma.j.issn.0253—3006.2013.02.003
静脉畸形(venous malformation,VM)是一种较为常见的先天性血管畸形,是胚胎时期血管形成过程中结构异常所致,多发现于儿童和青少年时期,临床治疗方法很多,手术治疗在其中占据重要地位。对于位置浅表且范围局限的静脉畸形可行根治性切除术,但对于某些范围较广泛、累及重要组织或器官的浸润性静脉畸形则难以完全切除,若对残余静脉畸形再次行外科切除风险较大,患儿家属也难以接受。我科自2010年起,采用泡沫硬化或无水乙醇硬化治疗残余静脉畸形,获得了良好效果,现总结报道如下:
1 资料与方法
1.1 一般资料
18例静脉畸形患儿,男性11例,女性7例,年龄6个月至14岁,平均(3.2±0.8)岁。病灶位于四肢并累及肌层6例,其中小腿3例,大腿1例,上臂2例;病灶位于膝关节周围1例,肘关节周围1例;病灶位于颈部且包绕颈部血管或侵入颈动脉鞘3例;病灶位于足底并侵入跖骨间隙2例;眶内静脉畸形2例;腮腺静脉畸形1例;直肠、乙状结肠静脉畸形2例。临床表现为出生后不久即缓慢增大的肿块,质地较软,部分可触及硬性小结节,肿块无明显界限,甚至多部位跨关节分布,表皮颜色正常或呈青紫色,有时可见到浅表静脉曲张,部分病灶大小有体位性改变或患儿哭闹时肿胀明显,一般无明显疼痛及压痛,晨起时偶伴疼痛,适度活动或按摩后有所缓解。直肠、乙状结肠静脉畸形则因反复血便及排便困难而被发现,2例眶内静脉畸形均表现为眼球突出,头低位或压迫颈静脉时明显,偶伴眶区疼痛,可自行缓解,无视力障碍及眼球活动受限。所有患儿均曾在我院或外院行外科手术切除,其中2例曾行2次切除,其余16例均只做过一次切除术,术后病理报告属静脉畸形,术后3个月至2年上述临床症状再次逐渐明显,复查MRI均提示原病灶仍有部分残余,残余病灶侵及重要组织,如骨骼肌、关节、大血管或肛周、膀胱等,若进一步切除手术难度及风险较大,外科医师不建议或家属拒绝再次切除治疗,遂来我科行介入硬化治疗。
1.2 治疗方法
1.2.1 聚桂醇泡沫硬化剂的制作 参考国外文献报道[及国内李龙、李彦豪等学者【3-4】建议的Tessari技术制作泡沫硬化剂。使用1个10m1和1个5ml一次性塑料注射器,5ml注射器内抽取聚桂醇注射液2ml(陕西天宇制药有限公司,规格为10ml:100mg/瓶),10ml注射器抽取医用二氧化碳8ml(广州市妇女儿童医疗中心自制)。以三通开关连接这两个注射器,快速来回推送2个注射器共20次,在完成前10次推注后将通道口尽可能关小,通过由此形成的湍流产生泡沫。
1.2.2 硬化治疗 所有患儿在治疗前均需行MRI检查,根据MRI显示的病灶情况选择好局部穿刺点,采用介入穿刺针经皮穿刺病灶,调整穿刺针头以回血明显处为宜,注入适量对比剂,DSA连续快速摄片造影,进一步确保针头位于病灶内,同时观察瘤体位置、病变范围、回流静脉情况,必要时需用止血带或压迫器机械压迫病变近心端,以减少开放的回流静脉.根据DSA造影情况[5]注人硬化剂进行硬化治疗,一般对于低回流型静脉畸形我们只注入聚桂醇泡沫硬化剂进行硬化,对于高回流型静脉畸形,我们更青睐无水乙醇治疗,根据病灶深度及部位情况可酌情两者联合应用,对较大病灶可进行多点分次注射,总之要确保药物在病灶内沉积良好。4周后复查,未达治愈标准者可再次行上述硬化治疗。
1.3 疗效评价
术后随访6个月至2年,病灶大小及范围以MRI检查T2WI压脂成像所显示的病灶为准,同时参照国外Achauer等[6]及国内通用疗效评判标准【7】,我们将治疗效果分为以下4级。Ⅰ级(无效):病灶体积无明显缩小或继续增大;Ⅱ级(部分缓解):病灶体积缩小但不足50;Ⅲ级(明显缓解):病变体积缩小(50%～75%);IV级(治愈):病变体积缩小达到75%～100%。
2 结果
2. 1 随访结果
18例患儿共接受硬化治疗61次,最少2次,最多6次,平均3.4次,61次治疗中使用聚桂醇泡沫硬化剂52次,使用无水乙醇硬化剂15次;治疗间隔4周至6个月不等,平均1.7个月;单次介人手术治疗泡沫硬化剂中聚桂醇用量为20～80mg,平均62.8mg;单次治疗中无水乙醇用量为0.06～1.0ml/kg(2.5ml～12ml,平均4.9ml);每次治疗技术成功率达100%。61次住院治疗中,52次术后第一天上午即可出院,9次术后第二至四天可出院,术后平均住院天数仅0.36d。随访6个月至2年,疗效评判为Ⅳ级3例;Ⅲ级9例;Ⅱ级6例;Ⅰ级0例。
2. 2 影像学表现
在本组有6例为进一步明确诊断于术前行动脉造影，均未见明确的病变供血动脉。术前MRI显示18例病灶位置均较深，病变累及肌肉和深部组织，T1WI病灶与肌肉信号接近，T1WI信号高于肌肉信号，T2WI并压脂成像信号更显明显(图1A)，部分病灶内可见蚯蚓状、条状或斑点状无信号影。经多次硬化治疗后随访MRI，病灶范围均不同程度缩小、信号减弱(图1B)。
2. 3 不良反应情况
所有患儿术后48h内病变部位均出现不同程度的肿胀、轻度疼痛或发热，4例患儿病变中央皮肤颜色变灰暗，大部分无需处理，少数患儿术后给予局部冰敷、喜疗妥外涂、改善微循环或地塞米松静滴等对症处理后.不适症状明显得到减轻.通常0周内肿胀基本消退;2例术后曾出现过局部皮肤水疤形成，采用无菌针头刺破后给予局部消毒处理可完全愈合;6例患儿在多次治疗中有过血尿现象，给子适度水化、碱化尿液、利尿等对症处理后在术后当天均可恢复正常;所有病例未发生皮肤或勃膜坏死，无心脑肺等严重并发症出现。
3 讨论
根据国际脉管性疾病研究学会(International Society for the Studv of Vascular Anomalies，ISS-VA)分类系统，静脉畸形属于脉管畸形类疾病，是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形由于历史的原因，国内文献资料甚至包括某些教科书多将静脉畸形称为海绵状血管瘤、海绵状静脉瘤、静脉性血管瘤等【8】值得欣喜的是，近十年来，静脉畸形代替海绵状血管瘤在文献中出现的频率越来越高【9】。静脉畸形因其不会自行消退并逐渐进展，需积极治疗，其治疗方法包括物理治疗、激光治疗、硬化治疗、手术切除等，尽管其他治疗方法的引人使得对外科手术切除的需求减少，但手术治疗依然在静脉畸形的治疗中居于中心地位【10】。然而，部分静脉畸形由于位置较深、侵及重要组织等，有时无法切除干净，对于残余静脉畸形的处理临床非常棘手【11】。对此，国内学者张志愿等【12】提出以影像学引导下硬化治疗为主的综合系列治疗概念，此外，有部分外科医师选择在术中即对残余病灶进行硬化注射治疗。我们认为.在无影像仪器引导或监视下进行局部硬化注射，操作较盲目，疗效欠佳，甚至可能造成各种严重并发症。本组18例病例共行61次介人硬化术。均在iDSA仪器监视下操作，使得对病灶大小、范围、引流静脉情况等吏加明确（图2），且在注药的剂量、药剂到达的范围和完成治疗的判断等方面具有无可比拟的优势。无皮肤坏死、神经功能损害及心脑肺等严重并发症出现。
随着硬化技术的迅猛发展及进步，目前硬化治疗已成为静脉畸形最为常用的治疗方法，其中泡沫硬化和无水乙醇硬化治疗静脉畸形得到国内外专家的一致认可【13-18】。硬化治疗的基本治疗机制:静脉畸形病灶中存在许多大小不一相互吻合的血窦【19】，这种特殊病理结构导致注人的硬化剂类药物容易高浓度聚集，使血窦内皮细胞变性坏死.继而使血管塌陷和纤维化而达到治愈目的。本组病例在多次硬化治疗后，残存的瘤体逐渐萎缩并纤维化，有时无法寻找到典型的回抽有血注射区。需结合MRI多点穿刺，尽可能多的建立回抽有血区域，并在DSA引导下注入适量对比剂造影，确保穿刺针位于病灶内并尽可能使药物在病灶分布均匀。
此外，本组6例出现一过性肉眼血尿，可能与残余病灶血管分布紊乱、药物更容易进入正常血管有关。本组18例硬化治疗有效率达到100%，术后当天出院率达85.2%（52/61）,因此，对于由于部位特殊而无法再次外科切除的残余静脉畸形，介人硬化治疗体现出巨大的优越性。此外，我们认为，对残余静脉畸形，尤其是对于位于眶内、直肠、乙状结肠等复杂部位的残余病灶，硬化治疗应“适度而止”。国外学者Hassanein等[20]通过大宗病例报道，静脉畸形自然发展过程中，以青少年时期进展最快，其余阶段均进展缓慢，若病灶不再增长甚至控制在“静止期”，则可“带瘤生活”(livewitha “dormant” VM)。因此，我们主张残余静脉畸形硬化治疗应“以改善临床症状为主、缩小病灶体积为辅”，通常要分次治疗，可避免一次药物注人过多而导致皮肤坏死、关节挛缩、神经损伤等严重并发症，若病情控制尚可，每次硬化治疗间隔时间可延长至半年甚至数年以后。值得注意的是，注射泡沫硬化剂特别是无水乙醇需谨慎，因其容易引发急性溶血、皮肤坏死、甚至肺动脉高压，必要时需行肺动脉压监测，最好由经验丰富的介入医师来指导操作，以期将风险降至最低[21-22]
总之，介入硬化治疗外科治疗静脉畸形术后残余静脉畸形具有操作简易、住院时间短、疗效确切、副作用少等诸多优点，值得在临床大力推广应用。
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