(右肾)混合性上皮和间质肿瘤

患者,男,31岁,其他病史不详

肾混合性上皮和间质肿瘤

讨  论

概述:肾混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and stromaltumor of the kidney,MESTK),是一种罕见的具有双向分化、由上皮成分和间质成分组成的良性肿瘤,组织形态表现为梭形细胞背景下见大小不等的囊和腺管样结构。多数MESTK为良性,常见于女性患者,男女之比为1∶10,雌、孕激素可能在MESTK的发生、发展中发挥重要作用,但应注意在无激素类药物应用史的男性也可发生。发病年龄19~78岁,平均年龄56岁。
临床表现:临床上,患者可无任何症状,部分表现为腹部包块、季肋部疼痛或不适,也可有血尿及尿路感染等症状。
影像表现:
1、表现为一侧肾脏、单个病灶,病灶一般呈圆形或椭圆形,少数病灶呈不规则型
2、病灶可见完整包膜,边界清楚,与肾实质界限清晰。
3、病灶内可见多个大小不等的囊腔,囊壁光滑,未见壁结节。
4、在CT 增强扫描上表现为中等程度强化,并出现延迟强化特点,这可能与内部存在纤维母细胞有关,一般不出现典型肾癌的快进快出征象。
鉴别诊断:
1、肾细胞癌伴明显囊变:与肾癌的囊变、坏死位于肿块中央不同,MESTK的囊性区多位于实性成分的周边,或呈混杂分布;此外,MESTK为少血供肿瘤,增强扫描时肿瘤实性部分仅轻度强化,囊性部分不强化。而肾细胞癌表现为对比剂“快进快出”的特点。
2、囊性肾瘤:也是一种少见的良性肿瘤,有恶性倾向,完全由囊肿及其间隔构成,无实性区域和坏死区,囊腔大小不一,囊壁厚薄不一;增强扫描显示囊腔无强化,壁可轻度强化。而MESTK的囊腔可较少,由于间质成分往往较多,多有实性区域。
3、囊性肾癌:主要表现为多房囊性肿块,内有分隔。病变区与正常肾实质分界不清,囊壁和(或)分隔可见局部增厚和/或附壁结节;增强扫描示肿瘤可有不同程度强化。
治疗及预后:文献报道几乎所有病例经手术可治愈,尽管该病变总体预后良好,但其仍存在复发及恶性转化的潜能,因此,需进行仔细的组织病理学检查除外MESTK伴有恶性肉瘤成分,从而指导临床制定合理的治疗方案。

既往病例回顾

病理结果

CD10(+)间质 CD31(+)间质血管 CD34(+)血管 CK20(-) CK7(+) D2-40(-) ER(+)间质细胞Ki-67(+)1% PR(+)间质 Vimentin(+) (右肾)混合性上皮和间质肿瘤。

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