看图识病（125）：视觉障碍+头痛
一位32岁的女性，左眼出现视觉障碍和偶尔头痛。
矢状位TIWI（A）显示部分空蝶鞍，沿蝶鞍底有薄的垂体组织边缘。轴向FLAIR图像（B）显示正常的侧脑室缩小。轴向T2WI（C）显示视神经周围扩张的蛛网膜下腔，两侧球体扁平化，两侧视神经头轻度凸出。双平面断层成像（D）显示双侧远端横窦（箭头）的局灶性严重狭窄。
答案：特发性颅内高压
颅内高压综合征是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。颅内容物包括脑组织、脑脊液和血液，上述任何一种成分的增加均会占用另外两种成分的空间，并出现颅内压增高，重者形成脑疝，危及患者生命。早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制脑水肿、预防脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。
1病因
1.1脑脊液循环损伤
1.1.1交通性脑积水
脑脊液在脑室系统以外受阻，见于脑外伤、感染、先天性畸形等
1.1.2脑室系统的脑脊液流动受阻
如先天性畸形、感染、肿瘤等。
1.1.3脑脊液分泌过多或吸收障碍
如颅内疾病。
1.2脑组织容量增加
1.2.1弥漫性脑水肿
(1)感染：脑炎、脑膜炎、重症肺炎、中毒性痢疾、败血症等引起的中毒性脑病。(2)脑缺氧：窒息、溺水、心搏骤停、一氧化碳中毒、癫痫持续状态等引起的严重脑缺氧水肿。(3)脑外伤、瑞氏综合征等。
1.2.2局部脑水肿
(1)脑肿瘤：特别是发展迅速的脑肿瘤。(2)颅内出血：新生儿颅内出血、血液病(血友病、白血病、血小板减少性紫癜等)。(3)脑囊虫、囊肿等病变邻近的脑水肿。
1.3颅内血容量增加
1.3.1静脉回流受阻如上腔静脉综合征。
1.3.2代谢障碍所致脑血流量增多如缺氧或各种原因引起的高碳酸血症所致的脑血管扩张。
1.3.3高血压、血容量过多及水电解质平衡紊乱等。
1.3.4脑血流自动调节功能的丧失如外伤、肿瘤、脑缺血、严重高血压或低血压。
2发病机制
颅腔几乎是密闭的腔隙，其内容物脑实质、脑血流量与脑脊液保持相对恒定，使颅内压维持在正常范围。当上述三种物质中任何一种物质的容量增加，其他物质就会代偿地减少，以平衡颅内压。但颅腔内容积实际可调节范围很小，当其增加容积超过代偿限度时，导致颅内压增高。严重时，迫使部分脑组织嵌入孔隙，形成脑疝，导致中枢性呼吸衰竭，甚至呼吸骤停，危及患者生命。
3临床表现
3.1颅内压增高综合征
表现为头痛、喷射性呕吐、意识改变(表情淡漠，或兴奋不安，或嗜睡、躁动，甚至发生惊厥和昏迷)、前囟紧张隆起、双侧视盘水肿。血压升高而脉率减少，呼吸节律慢而不规则。若不及时治疗，颅内压将继续上升而发生脑疝。
3.2脑疝[4]
3.2.1小脑幕切迹疝
小脑幕上颅内高压时，受累侧颞叶疝入小脑幕切迹，表现为四肢肌张力增高；意识障碍加深；患侧瞳孔先缩小，或忽大忽小，继而扩大，对光反射减弱或消失，昏迷，伴有中枢性呼吸衰竭、对侧或双侧肢体中枢性瘫痪。
3.2.2枕骨大孔疝
后颅窝病变时，小脑扁桃体疝入枕骨大孔，表现为颈项强直，头部向后仰，四肢强直性抽搐，瞳孔常呈对称性缩小，继而扩大，对光反射消失，瞳孔及眼球固定，昏迷加深，呼吸节律不整，心率先快后慢，血压先高后低，直至出现呼吸、心搏骤停。
4诊断
4.1早期诊断
早期诊断十分重要，可根据病史及临床表现确诊。除患者生命体征及意识改变外，双侧瞳孔不等大多提示小脑幕切迹疝，而强迫头位及四肢强直性抽搐提示枕骨大孔疝。
4.2病因诊断
确诊后应立即查找病因，在病情允许的情况下，有选择地进行以下几项检查，作为病因诊断的依据：脑超声波检查、颅脑透照试验、脑CT扫描、头颅X线片、硬膜下或腰椎穿刺等。凡有颅内压增高者，腰椎穿刺要慎重，以免诱发脑疝。若必须穿刺明确诊断，术前要静脉注射甘露醇。术中控制脑脊液流速，术后平卧2~4h，并进行严密观察。
4.3小儿急性脑水肿的诊断
多采用虞佩兰教授制订的标准，具备1项主要指标及2项次要指标即可诊断。
4.3.1主要指标
前囟隆起或紧张；瞳孔不等大或扩大；呼吸不规则；眼底有视盘水肿；无其他原因的高血压(BP>年龄×2+10.7kPa)。
4.3.2次要指标
头痛；呕吐；惊厥和(或)四肢肌张力明显增高；昏睡或昏迷；20%甘露醇(1g/kg)静脉注射后4h颅内压明显下降，症状与体征随之好转。
4.3.3确诊指标
颅内压：新生儿>80mmH2O，1~3岁>100mmH2O，3岁以上小儿和成人>200mmH2O；
头颅CT显示脑水肿；
头颅MRI有脑水肿表现。
以上三项任何1项均可确诊脑水肿。
5治疗
5.1病因治疗
祛除病因、制止病变发展是治疗的根本，如抗感染、纠正休克与缺氧、改善通气、防治二氧化碳潴留、清除颅内占位病变等。
5.2一般治疗与护理
应保持患者绝对安静，避免躁动、咳嗽等，卧床时头肩抬高25~30°，利于颅内血液回流。有脑疝前驱症状时，以平卧位为宜。同时，积极纠正缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒，并保持血压与体温平稳。
5.3脱水疗法
5.3.1渗透性脱水药
静脉注射一定量高渗物质，使血浆渗透压骤然增加，使脑与脑脊液中水分进入血浆，进而由肾排出，达到脱水、降颅压目的。首选20%甘露醇0.5~1.0g/kg，快速静脉推入，一般6~8h1次，颅内高压危象或脑疝时，2~4h1次。注射速度一般以30分钟为宜，重症者可缩短至15分钟。使用甘露醇时间不宜过长，以3~5d为宜，同时监测血电解质、渗透压及肾功能。
5.3.2利尿药
通过利尿使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的，并有减轻心脏负荷、抑制脑脊液生成的作用，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自的用量。
常选用呋塞米每次1~2mg/kg，或依他尼酸钠每次0.5~1.0mg/kg，每日2~3次。乙酰唑胺多用于慢性脑积水，可减少脑脊液生成，剂量为20~30mg/(kg·d)。
5.3.3液体疗法
原则为“补脱兼顾”，强调限制入水量，不宜过多补液，一般按40~60ml/(kg·d)，保持患儿呈轻度脱水状态。如有脑疝发生，应快脱慢补；脑水肿合并心力衰竭、肾衰竭、肺水肿时，应先利尿再慢脱慢补；脑水肿合并休克时，应边补边脱或先补后脱。同时，注意纠正酸中毒及电解质平衡紊乱，必要时输血或血浆。
5.4肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素的抗炎作用较强，能减少炎性渗出，降低血管通透性，从而降低颅内压。常首选地塞米松，开始用大剂量冲击，每次0.5~1mg/kg，静脉注射，每4小时1次，共2~3次，以快速制止炎症的发展。继之减量至每次0.1~0.5mg/kg，每日3~4次，根据病情应用2~7d
5.5人工冬眠
可降低基础代谢，减少氧消耗，增加脑对缺氧的耐受力。体温每下降1℃，脑代谢下降6.7%，颅内压下降5.5%。一般认为，冬眠可延长渗透性脱水药物的作用时间，高热伴严重惊厥的患儿更适合进行人工冬眠。目前，主张在2h内使肛温降至35℃左右，维持10~24h，此后最好能保持正常体温7~10d。
5.6保护和维持脑代谢功能
给予葡萄糖、能量合剂、γ-氨络酸、维生素C、维生素B1、维生素B2、维生素B12、胞磷胆碱、肌酸酐、乙胺硫脲等药物。