看图识病(81):头痛和抽搐

例1:一名14岁女孩,头痛,抽搐。

图:非对比(A,B),对比增强CT扫描(C,D)和对比增强轴状位(E)和冠状位(F)T1WI,表现出左侧脉络丛强烈强化,左侧颞角不对称囊性扩张。这意味着脑脊液在右侧脑室颞角周围和跨室管扩散。

例2:一名患有肺结核的25岁妇女,头痛三个月,低烧。

图:轴向T2WI(A),轴向CE-T1WI(B),矢状T2WI(C)和矢状面CE-T1WI(D)。可见多个内部和外部轴向增强病变,其中占位病变在T2WI上显示相对低的信号(A中的箭头),并且具有小的无血管区域的占位强化,其对应于干酪样坏死。由于小脑池中的轴外液体收集,存在第四脑室阻塞,壁的细微线性增强并且通过卵圆孔延伸至颈椎后段椎管,阻塞Luschka孔; 在头颅,导水管狭窄继发于中央池受累(箭头C和D)。

答案:继发于CNS结核的局限性脑室

脑干入口和出口通路的阻塞产生“被困的脑室”,因为CSF的持续分泌,导致所涉及的脑室表现为肿块病变。

在其中一个侧脑室有三角区受累的情况下,颞角被隔离,导致其随后的囊性扩张,称为“被困的颞角”。

对于要被“困住”的第四脑室,必须有近端(Sylvius的脑导水管)以及远端(Luschka和Magendie的孔)阻塞。

被困脑室的原因包括先前的脑膜炎,伴有脉络膜炎和脑室炎,颅内肿瘤,脑室内囊肿,或出口通路内或附近的出血。

临床表现包括由于质量效应导致的颅内压增高的特征。

当存在被困的颞角时,可以看到特征性三联征:偏瘫,同名偏盲和记忆障碍,其分别源于内囊,Meyer环和海马的压迫。

患有第四脑室的患者可能出现后颅窝体征和症状,包括共济失调,眼球震颤,斜颈和复视。

治疗:
结核病总治愈率达83%,但脑结核瘤临床罕见,暂无相关数据统计。治疗延迟是病人死亡最强风险因素,药物可治愈绝大多数病例,部分病人需外科手段干预。

脑结核瘤用药也遵循早期、联合、适量、规律、全程原则,目前临床治疗多参考肺结核及TBM治疗方案。

基本化疗方案:脑结核瘤临床化疗暂无统一方案,英国抗感染学会神经系统结核治疗指南将异烟肼、利福平和吡嗪酰胺列入核心抗结核药物,建议将链霉素或乙胺丁醇第四种药物选择。采用异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+乙胺丁醇/异烟肼+利福平 (2HRZE/10HR) 化疗方案,建议至少化疗12个月,必要时可延长疗程。

耐药结核治疗:2016年WHO专门针对耐多药结核,将抗痨药物重新分为A、B、C、D4组。推荐常规个体化方案为:强化期包含吡嗪酰胺和至少4种二线核心药物,其中二线药物中A、B组各1种,C组至少2种;或吡嗪酰胺加入1种D2组药物,3种D3组其他药物。治疗包括8个月强化治疗及12个月巩固治疗。对于从未接受过二线药物治疗的病人,采用9~12个月的标准短化方案治疗。

合并HIV感染病人治疗:合并HIV感染者治疗后可能出现强烈的免疫反应,导致免疫重建炎症综合征,高度怀疑或已确诊的脑结核瘤病人都应行HIV检测。尽管可能抑制病人免疫力,合并HIV感染结核病人仍推荐激素辅助治疗

激素辅助治疗:激素辅助治疗能降低脑结核瘤病人死亡率。一般认为激素治疗能缓解病灶周围水肿,也能降低脑积水和脑梗塞发生率。大多数专家都建议使用激素4到8周,剂量参考TBM治疗。有报道显示,LTA4H基因型检测可能能够对病人是否从激素治疗中获益进行预测。

经验性抗结核治疗:治疗延迟是导致不良预后最主要因素,化疗应尽早展开。目前,脑结核瘤缺乏早期确诊手段,高度怀疑的病人建议都应行经验性抗结核治疗。不建议仅依据治疗后反应来判断何时停止化疗,除非能做出明确排除性诊断,否则高度可疑者应给予完整方案化疗。治疗开始6~8周后行影像学随访,若治疗12个月症状改善不明显,建议病灶活检明确诊断。

反常性膨胀的治疗:近25%的结核瘤病人,在标准方案化疗至少3个月后临床症状及脑脊液性状改善,但影像学检查显示病灶增大或数量增加,临床称之为“反常性膨胀”。一般认为是机体免疫反应所致,无需调整化疗方案或仅需加用激素辅助治疗。但化疗3~6个月无改善,则应调整诊疗方案。

手术治疗:药物可治愈大多数病人,但部分病人需要手术干预。术前建议抗结核治疗2周以上,术后继续正规抗结核治疗12~18个月。

一般认为,以下情况应考虑开颅病灶切除:

1.高度怀疑脑结核瘤,正规化疗3~6个月,症状无改善甚至恶化;

2.颅内占位明显,严重影响视力甚至脑疝形成;

3.合并癫痫频繁发作,正规治疗3个月癫痫不能控制;

4.确诊结核性脑脓肿,抗结核治疗无明显效果;

5.治疗无效的耐药性结核瘤。

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