肥大性下橄榄核变性的MRI特点分析
肥大性下橄榄核变性 (HOD) 是一种继发于远隔病变的特殊的跨突触变性。近年来, 随着MRI设备的普及, HOD的检出率越来越高, 而该病又极易被忽视或误诊。
临床常表现为节律性运动过多，包括症状性腭震颤（symptomatic patal tremor,SPT）、肢体不自主运动、眼球震颤和共济失调等。
1 资料与方法
1.1 临床资料
搜集本院2015年~2017年MRI表现为HOD的患者共42例, 男性26例, 女性16例, 年龄41~78岁, 平均年龄 (62.3±15.2) 岁, 原发病变中脑桥梗死20例, 中脑梗死4例, 脑桥出血10例, 小脑梗死4例, 小脑血管畸形2例, 动脉瘤出血合并脑桥梗死1例, 脑桥海绵状血管瘤合并少量出血1例。本次发病距原发病变时间4~33个月, 平均 (17.8±8.6) 个月。
1.2 检查方法
42例患者均使用GE公司1.5T超导磁共振成像系统, 常规进行轴位T1WI、T2WI、FLAIR及DWI序列。其中, 2例患者行增强扫描采用SE-T1WI, 对比剂采用钆喷酸葡胺 (GD-DTPA) 0.2mmol/kg, 23例行GE 16排CT平扫。
1.3 统计分析
采用SPSS 13.0软件包统计学分析, 计量、计数分别用±s、百分率表示;定量、定性分别采用t检验和x2检验, 以P<0.05为有统计学意义差异, P<0.01有显著统计学意义差异, P>0.05无统计学意义差异。
2 结果
2.1 HOD的MRI特点
18例患者表现为双侧下橄榄核病变, 占42.9%, 24例表现为单侧下橄榄核病变, 占57.1%;体积增大2 2例, 占5 2.4%, 体积正常1 8例, 占42.9%, 体积缩小2例, 占4.7%。T2WI及FLAIR均呈高信号42例;T1WI低信号36例, 等信号6例;DWI稍高信号26例, 等信号16例;ADC呈等信号31例, 稍高信号11例;2例增强扫描均未强化。另外, 23例MRI表现为HOD的患者CT均未发现下橄榄核区病变。
2.2 HOD与原发病变的相关性
原发病变位于双侧脑桥中央被盖束18例, 14例引起双侧HOD, 4例引起单侧HOD;14例位于单侧中央被盖束, 均引起同侧下橄榄核肥大变性;4例累及双侧中脑红核, 均引起双侧下橄榄核变性;6例位于单侧小脑齿状核, 均引起对侧下橄榄核变性。
3 讨论
HOD是一种继发于GMT环路病变的特殊跨神经突触变性, 其结局是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性, 从而导致下橄榄核形态及信号的异常, 多继发于脑干或小脑病变。MRI表现为延髓腹外侧下橄榄区局限性T2WI高信号, 可伴下橄榄核形态改变, 实际工作中误诊率较高。鉴于HOD有特定的发病部位和特征性的MRI表现, 且伴随着脑血管病患者的增多有增加的趋势, 因此重新认识HOD的MRI特点可以避免误诊, 造成不必要的检查和治疗。
Guillain-Mollaret三角由小脑齿状核、对侧中脑红核和对侧延髓下橄榄核共同构成的三角形环路, 该环路中, 一侧中央被盖束或中脑红核受累时, 同侧可发生HOD;一侧小脑齿状核或小脑上脚受累时, 对侧可发生HOD;而中央被盖束和小脑上脚同时受累时可发生双侧HOD[1];病变同时累及双侧齿状核、红核、中央被盖束时, 也可出现双侧HOD[2]。上述情况, 病变侧下橄榄核在MRI上常表现为T2WI及FLAIR高或稍高信号, T1WI等低信号, DWI及ADC多呈等高信号, 而DTI则表现为传导通路中相应的传入纤维破坏, 受损越多, 发生变性的可能性越大[3]。
需要注意的是HOD信号的异常并不能完全反映投射纤维损伤的程度, 这也是临床HOD的发生率明显低于GMT环路病变的原因。所以, 想要进一步评估神经纤维的破坏程度, 还需要结合功能成像DTI序列。
HOD的MRI特点与其病理改变及演变过程密切相关。病理上普遍认为GMT环路受损, 胶质细胞增生致胞质空泡样变性、神经微丝增殖、粗面内质网形成大量囊泡, 神经元总数增加, 从而导致下橄榄核肥大、变性。
由于下橄榄核区病变以血管源性水肿为主, 所以, T2WI及FLAIR序列呈稍高信号, T1WI呈稍低或等信号, DWI扩散往往不受阻呈等信号, ADC呈等信号, 由于T2透过效应, DWI及ADC可以呈稍高信号。扩散张量成像DTI和DTT可证实GMT环路的完整性, DTI上径向扩散系数的增加代表脱髓鞘改变, 轴向扩散系数呈先降后升, 降低代表轴突变性, 升高代表神经元或星形细胞增生。疾病后期, 轴索变性致轴位弥散张量降低[4]。
而HOD的演变过程决定了MRI形态及信号的改变。主要分为3个阶段。第一阶段:发病6月内, 下橄榄核神经细胞质肿胀及空泡形成, 但不伴肥大, 考虑与神经胶质增生与水含量的增加有关[5]。MRI表现为下橄榄核T2WI高信号, 形态正常。本组共有18例属于该阶段, 临床症状发生于半年内, 下橄榄核体积正常, T2WI及FLAIR序列均呈高信号, T1WI呈稍低信号17例, 1例呈等信号, DWI呈稍高信号12例, 等信号6例, ADC呈稍高信号6例, 等信号12例;第二阶段:发病约6月~4年, 神经元总数开始增多, 下橄榄核体积增大, 约8.5个月时达高峰[6]。
MRI表现为下橄榄核T2WI高信号且伴肥大, 此时MRI征像最为典型。本组共有22例属于该阶段, 临床症状多发生于半年后, 下橄榄核体积均不同程度增大, T2WI及FLAIR序列均呈高信号, T1WI呈稍低信号18例, 4例呈等信号, DWI呈稍高信号14例, 等信号8例, ADC呈稍高信号5例, 等信号17例;第三阶段:发病4年后, 神经元肥大开始崩解、萎缩[6]。MRI表现为下橄榄核萎缩伴T2WI高信号。由于该阶段下橄榄核萎缩, 异常信号表现不甚明显, 最容易被忽视。
本组有2例属于该阶段, 临床症状持续多年, 下橄榄核体积缩小, T2WI及FLAIR序列均呈点状高信号, T1WI呈稍低信号1例, 1例呈等信号, DWI及ADC均成等信号。
HOD的诊断主要依靠MRI, 尤其是T2WI及FLAIR序列, DTI序列可以进一步明确传入纤维损伤程度。DWI、SWI序列没有特异性, 但SWI序列在发现某些原发病变 (出血、血管畸形、脑挫裂伤等) 可能更有优势, HOD的诊断依据是时间上的延迟损害和空间上的远隔病灶。
HOD诊断标准:1) 主要标准: (1) GMT环路损害病史 (应不少于20天) ; (2) 下橄榄核呈T2WI高信号;2) 次要标准: (1) 下橄榄核体积变化; (2) 肥大变性的下橄榄核对侧小脑半球萎缩; (3) 特征性的OPM, (4) DTI和DTT显示GMT环路破坏。
影像学上, 仅延髓T2WI及FLAIR高信号不具有特异性, 梗死、炎症、Wallerian变性、脱髓鞘病变、肿瘤性病变等均可出现类似信号.梗死和脱髓鞘疾病尽管也可以导致核团体积增大, 但延髓的梗死多是由小脑下后动脉闭塞所致, 发生在延髓的后外侧, 若是由脊髓前动脉或椎动脉的穿支闭塞所致, 病变则位于旁中线区, 早期病变区DWI高b值扩散明显受阻呈高信号, ADC呈低信号, 且梗死区的信号随时间的延长会逐渐变化直至软化。而HOD扩散不会受限, 较长时间内信号变化也不明显, 且临床症状相对较轻, 不伴锥体束及内侧丘系受累等改变, 起病较缓慢。
脱髓鞘病变如MS可以累及延髓, 但常为多发, 病灶较小, 多位于脑白质区, 常合并长轴垂直于侧脑室壁的多发病灶, 且病灶不呈血管分布, 形状也不规则, 增强扫描活动期往往明显强化[7], 可呈“开环征”表现, 发病年龄也较轻, 且多为女性, 临床上可有缓解后再复发这一特点可资鉴别。其它脱髓鞘病变如肾上腺白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症等, T2WI高信号主要位于延髓前方皮质脊髓束所在部位, 而非下橄榄核区, 且范围较广, 也没有GMT环路病变。而Wallerian变性多位于病灶同侧的皮质脊髓束走行区连续多个层面的T2WI高信号, 原发病变一般不在GMT环路, 且伴有同侧脑干和大脑脚的萎缩[8,9], 而HOD不会引起脑干萎缩, 晚期仅会出现下橄榄核区的局限性萎缩。
感染或肿瘤性病变T2WI高信号并不局限于下橄榄核区。感染常伴发热, 病灶的形态和信号变化较快, 可有强化。肿瘤随时间的延长, 病灶会逐渐增大, 症状会持续加重, 增强扫描会出现不同程度强化征象, MRS序列Cho峰可明显升高[10,11,12]。而HOD没有上述特点, 且位置固定, 同时有GMT环路病变存在。
总之, HOD是一种较为特殊的跨突触变性, 提高对其MRI特点的认识, 了解该病的发病机制, 掌握好HOD的诊断依据及鉴别诊断是做出正确诊断和减少误诊的重要前提。
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