表现为桶人综合征的脊髓梗死 (附1例报告并6例文献复习)
脊髓血管病的发病率远远低于脑血管病, 因此临床上相对少见, 容易误诊为其他疾病。近年来, 随着磁共振成像检查的广泛应用, 大大提高了脊髓血管病的确诊率。
现报道1例临床表现为桶人综合征 (man-in-the-barrel syndrome,MIBS) 的脊髓梗死 (spinal cord infarction, SCI) , 并通过文献复习, 以提高对本病的认知。
1 资料与方法
1.1 病例资料
患者, 男, 60岁, 银行职员, 突发起病。因“双上肢无力1 m”于2018年3月15日入院。患者入院前1 m晨起做家务,弯腰手持高压锅时突发左上肢疼痛, 随后出现左手无力, 手指伸屈费力, 持物困难, 1 h后出现右手无力, 无头晕, 无头痛, 无双下肢无力, 无感觉障碍, 无尿便障碍等, 上述症状持续存在。
当地医院头部MRI检查提示多发腔隙性脑梗死, 颈椎X片未见明显异常, 按照“脑血管病”给予“抗血小板聚集、降血脂、改善微循环”等药物治疗, 患者双手无力略有好转, 但还是逐渐出现了手部肌肉的萎缩。
为进一步明确诊断就诊于我院。既往体健。否认“糖尿病、高血压病、冠心病”病史, 无家族史。无手术史。吸烟30+y, 20支/d。否认饮酒。
入院查体:生命体征平稳, 神志清, 言语流利, 对答切题, 双侧瞳孔等大等圆, 对光反应灵敏, 双侧眼球运动自如, 无眼震, 双侧鼻唇沟对侧, 口角无偏斜, 舌肌无萎缩及震颤, 伸舌居中, 双侧咽反射灵敏, 上肢近端肌力5级, 远端肌力4+级, 下肢肌力5级, 四肢肌张力正常四肢腱反射 () , 左侧霍夫曼征 (+) , 右侧霍夫曼征 (-) , 左侧巴氏征 (-) , 右侧巴氏征 (+) 。肢体及躯干感觉检查未见明显异常。共济运动稳准。脑膜刺激征 (-) 。左手第一背侧骨间肌及大鱼际肌萎缩。辅助检查:血常规、生化、血凝分析、肿瘤指标、贫血指标、乙肝三系、风湿试验、同型半胱氨酸水平均正常,自身免疫抗体全套、抗心磷脂抗体、梅毒抗体、HIV抗体均阴性。心电图、心脏彩超均正常。腰穿压力正常, 脑脊液无色透明, 细胞计数, 蛋白、糖、氯化物水平均正常。脑脊液寡克隆带阴性, AQP-4抗体阴性。
头部+颈部CTA+CTP未见明显异常。肌电图提示双侧第一背侧骨间肌、左小指展肌、左尺侧腕屈肌、左拇展短肌、左桡侧腕屈肌神经源性损害。
颈椎MR增强扫描:C4～T1水平脊髓多发斑片状异常信号, T1WI呈等信号, T2WI呈高信号, 增强扫描见部分强化 (见图1) 。诊断考虑“脊髓梗死”, 给予阿司匹林肠溶片抗血小板, 阿托伐他汀钙片降血脂, 以及桂哌齐特针改善微循环等治疗2 w后出院。患者发病6 m复诊, 查体见肌肉萎缩无明显加重, 双上肢远端肌力有所好转。
1.2 方法
通过Pubmed数据库, 输入关键词“man-in-the-barrel syndrome”和“spinal arteryinfarction”, 检索时间截止2018年8月30日, 收集所有相关文献, 得到关于MIBS的相关病例资料。采用描述性统计对符合条件的所有病例从临床症状、影像学表现及病因进行分析, 见表1和表2。
2 结果
共检索得到相关文献6篇 (包含1篇综述文献) , 共搜索到MIBS患者6例, 加上我院接诊的1例, 总共7例, 其中男性4例, 女性3例, 年龄12～64岁。
2.1 临床症状
在7例患者中, 6例 (85.7%) 患者发病时有神经根痛症状;6例 (85.7%) 表现为双上肢无力, 其中1例 (14.3%) 先出现四肢无力, 数小时后双下肢无力缓解;仅有2例存在感觉障碍;所有患者均无自主神经功能障碍。
2.2 影像表现
所有患者均完成了脊髓MRI检查, 首次影像学检查距离发病时间48 h至数月不等。T2加权相均发现有病灶, 且病变均累及高颈段, 病变长度4～7个节段不等, 矢状位见“铅笔征”, 其4例 (57.1%) 轴位片可见“蛇眼征”。
2.3 病因分析
7例患者中, 3例系椎动脉闭塞所致, 1例为椎动脉夹层, 另3例 (33.3%) 病因不明确。共4例 (57.1%) 患者在发病前存在诱发因素。
3 讨论
桶人综合征 (man-in-the-barrel syndrome, MI-BS) [7]最早于1986年由Sage等所命名, 用于描述因脑灌注不足而导致患者出现双上肢瘫痪, 不伴有面部及下肢的瘫痪, 无感觉障碍及自主神经功能障碍的一组综合征。后续研究发现[8], 除了颅内病变可引起外, 脊髓疾病及周围神经病变均可导致桶人综合征。
脊髓梗死的发病率很低, 约占所有卒中患者的1.2%[6]。脊髓的血液供应主要来源于脊髓前动脉、脊髓后动脉和根动脉。椎动脉在延髓椎体交叉水平发出一支脊髓前动脉和两支脊髓后动脉。脊髓前动脉滋养脊髓的前2/3, 包括脊髓灰质前角、侧角和后角基底部、白质前后连合、前索和侧索。脊髓后动脉支配脊髓的后1/3。脊髓前动脉分布区域广, 脊髓前动脉供血区以前根动脉为界限, 其上下根动脉之间的临界区容易发生缺血。而灰质对缺血更加敏感, 因此更容易受累。根据受累血管不同, 脊髓梗死在临床上可分为脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉综合征及中央动脉综合征, 其中以脊髓前动脉综合征的发病率相对较高。脊髓前动脉综合征的临床特征[9]: (1) 起病急骤, 呈卒中样, 也有数小时或数日内逐渐加重者; (2) 首发症状多为神经根刺激症状; (3) 病变多见于脊髓中胸段或下颈段, 患者短时间内出现病变相应节段的迟缓性瘫痪, 以及病灶水平以下的痉挛性瘫痪, 症状进行性加重, 但常为不完全性瘫痪,往往双侧同时受累, 偶有单侧性, 早期可为脊髓休克表现; (4) 病变节段以下分离性感觉障碍; (5) 尿便障碍也可早期出现, 早期表现为尿潴留, 后期则为尿失禁。(6) 可有出汗异常和冷热感等自主神经症状。(7) 脊髓MRI:急性期多表现为病变节段脊髓增粗, T1WI呈低信号, T2WI呈高信号, 矢状位可见“铅笔征”, 发病1～3 w病灶可见明显强化。慢性期脊髓形态恢复正常或脊髓萎缩, 病灶边界不清。
我们报道的这1例患者临床表现并不符合典型的脊髓前动脉综合征, 而是表现为桶人综合征, 即双上肢无力, 而双下肢肌力正常, 感觉及自主神经功能也正常。患者颈椎MR检查显示病变节段从C4延伸至T1, 矢状位T2WI可见典型的“铅笔征”, 病灶主要分布于双侧脊髓灰质前角, 部分层面可见前联合也有受累, 横断位可见“蛇眼征”或称“猫头鹰眼征”。此病灶分布区域考虑为脊髓中央动脉和外周动脉的交界供血区, 即分水岭区域。当发生缺血事件时, 该部位容易受累。影像学所见的病灶分布与患者的临床表现相吻合。患者双上肢无力, 并出现肌肉的萎缩, 而下肢肌力保留,系颈髓相应节段前角细胞受累所致;同时患者还表现有锥体束征, 考虑与皮质脊髓束部分受累相关。
脊髓梗死的病因众多, 低氧血症、血液高凝状态、心源性栓塞、动脉粥样硬化、动静脉畸形、结缔组织病以及医源性因素等, 其他少见原因还包括夹层动脉瘤、主动脉瘤手术、低血压、潜水病、脊髓血管炎 (梅毒性、结核性、巨细胞性动脉炎、多发性动脉炎) 、血液病、纤维软骨栓塞、一侧椎动脉严重狭窄、可卡因中毒及椎间盘脱出等。我们回顾分析了以桶人综合征为临床表现的脊髓梗死患者的相关文献报道, 发现大部分是由于一侧椎动脉夹层或椎动脉闭塞所致。颈髓通常由起源于一侧或两侧椎动脉的脊髓前动脉供血, 因而当椎动脉发生损伤、闭塞或夹层时, 可导致双侧脊髓低灌注, 从而引起分水岭梗死[5]。Pullicino等[10]曾报道一例由右侧椎动脉夹层导致的患者双上肢无力和上肢远端肌肉萎缩。我们报道的这例患者临床表现与之非常类似, 但入院后头颈CTA检查并未发现血管异常。患者拒绝进一步行脊髓血管造影, 目前病因尚不明确。磁共振检查是目前诊断脊髓梗死的首选方法, Thurnher等[11]的研究发现急性脊髓梗死最早在发病后3 h, 弥散加权成像即可发现病灶, 在矢状位T2加权成像上可见“铅笔样”高信号和脊髓肿胀, 轴位片可见仅限于双侧前角区的“猫头鹰眼征”, 因为脊髓前角灰质对缺血更加敏感[5,6]。亚急性期增强扫描部分病灶可见强化[5]。该例患者发病1 m时影像学检查仍可见上述病灶, 增强扫描有强化, 与文献报道相符。通过文献复习我们还发现, 脊髓前动脉梗死的患者中, 分水岭梗死多发生于C3～C5, 相对于非分水岭梗死, 其节段更长[12]。以桶人综合征为临床表现的脊髓梗死患者病灶往往累及高颈段, 受累的脊髓节段均大于3个椎体。因此,临床上需特别注意与急性脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性硬化等急性或亚急性起病的脊髓脱髓鞘疾病相鉴别。
脊髓梗死的临床预后取决于多种因素, 包括脊髓损伤的程度和类型, 受累的脊髓节段, 发病年龄, 发病时神经功能缺损的严重程度, 以及吸烟史等[12,13,14,15]。分水岭梗死相对于单纯的沟动脉梗死, 往往预后更差。我们报道的这例患者, 中老年急性起病, 无基础疾病史, 病灶范围不大, 发病后治疗及时, 故预后相对较好。
临床上, 我们对于急性起病, 且以双上肢无力为首要表现, 尤其是合并有根痛症状者, 应警惕脊髓血管病可能, 建议尽早完善颈椎磁共振检查, 尤其是弥散加权成像早期诊断脊髓梗死的敏感性和特异性高, 颈部CTA则能进一步明确是否存在椎动脉病变。若患者发病时间较长, 应考虑颈椎磁共振增强检查, 有利于发现亚急性期的梗死灶, 且有助于其他病因的筛查。脊髓梗死在影像学上可以表现为长节段, 故需注意与脱髓鞘疾病相鉴别。
参考文献
[1]Berg D, Mullges W, Koltzenburg M, et al.Man-in-the-barrel syndrome caused by cervical spinal cord infarction[J]. ActaNeurol Scand, 1998, 97 (6) :417-419.
[2]Ben SS, El EG, Regaieg A, et al.Man-in-the-barrel syndrome with combination of infarctions in the anteriorspinal artery and posterior inferior cerebellar artery territories[J].Cerebrovasc Dis, 2009, 27 (2) :201-202.
[3]Antelo MJ, Facal TL, Sanchez TP, et al.Man-in-the-barrel. A case of cervical spinal cord infarction and review of theliterature[J]. Open Neurol J, 2013, 7 (1) :7-10.
[4]Flanagan EP, Mc Keon A, Weinshenker BG.Anterior spinal artery infarction causing man-in-the-barrel syndrome[J]. NeurolClin Pract, 2014, 4 (3) :268-269.
[5]Rouanet C, Reges D, Rocha E, et al.“Manin the Barrel”syndrome with anterior spinal artery infarct due to vertebralartery dissection[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2017, 26 (3) :e41-e42.
[6]Yadav N, Pendharkar H, Kulkarni GB.Spinal cord infarction:Clinical and radiological features[J]. J StrokeCerebrovasc Dis, 2018, 27 (10) :2810-2821.
[7]Sage JI, Van Uitert RL.Man-in-the-barrel syndrome[J]. Neurology, 1986, 36 (8) :1102-1103.
[8]Finsterer J. Man-in-the-barrel syndromeand its mimics[J]. South Med J, 2010, 103 (1) :9-10.
[9]寿艳红, 樊东升, 赵淑清, 等.脊髓梗死的病因学、临床特征及预后 (附3例报告和232例文献分析) [J].中风与神经疾病杂志, 2006, 23 (1) :78-81.
[10]Pullicino P. Bilateral distal upperlimb amyotrophy and watershed infarcts from vertebral dissection[J]. Stroke,1994, 25 (9) :1870-1872.
[11]Thurnher MM, Bammer R. Diffusion-weightedMR imaging (DWI) in spinal cord ischemia[J]. Neuroradiology, 2006, 48 (11):795-801.
[12]Hsu CY, Cheng CY, Lee JD, et al.Clinical features and outcomes of spinal cord infarction following vertebralartery dissection:a systematic review of the literature[J]. Neurol Res, 2013,35 (7) :676-683.
[13]Rengarajan B, Venkateswaran S, McMillan HJ. Acute asymmetrical spinal infarct secondary to fibrocartilaginousembolism[J]. Childs Nerv Syst, 2015, 31 (3) :487-491.
[14]康健捷, 邓兵梅, 杨红军, 等.脊髓前动脉综合征1例报道并文献复习[J].神经损伤与功能重建, 2018, 37 (6) :284-288.
[15]Masson C, Pruvo JP, Meder JF, et al.Spinal cord infarction:clinical and magnetic resonance imaging findings andshort term outcome[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75 (10) :1431-1435.
文献出处：雷四英,钟根龙,蓝丽康.表现为桶人综合征的脊髓梗死(附1例报告并6例文献复习)[J].中风与神经疾病杂志,2019,36(03):233-236.