Neurology病例:进行性骨化纤维异常增生的MRI表现

一名3岁男童,颈部姿势异常,颈部肿块迅速生长。典型的畸形大脚趾和异位钙化的存在(图A-C)和一个受影响的家庭成员证实了进行性纤维异常增生骨化症(FOP)的诊断。颈胸区(图C,E-G)的MRI显示沿颈、胸壁和椎旁肌的弥漫性高信号。

脑MRI上齿状核高强度信号,显示FOP可能不是单纯的肌肉骨骼疾病,而是一种包括中枢神经系统受累的多系统疾病(图D)。颈部假性肌张力障碍,无其他神经症状。由于早期可能不存在异位骨化,单凭x线片诊断FOP可能会延迟。

在有特征性骨骼畸形的情况下,MRI可以检测到有价值的病变,避免额外的诊断程序,包括活组织检查。

放射学发现

骨骼X光片显示斜趾、短拇指和掌骨(A),拇趾外翻和短指骨(B)。CT显示椎旁肌周围有钙化(C)。脑T2加权MRI显示齿状核高强度(D);STIR冠状位MRI(E)、T2加权(F)和后对比位(G)显示胸壁和椎旁肌的肌肉和筋膜平面信号增强和对比增强。

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