Melkersson-Rosenthel综合征1例报道

1. 临床资料

患者, 男, 19岁。因“反复面部发胀伴口眼歪斜2月余”于2016年3月7日入院。患者于2016年1月初因右侧面部发胀伴口眼歪斜在当地市医院诊断“右侧面神经炎”, 治疗1周后病情逐渐好转。2016年2月底病情复发, 在当地治疗14天无效, 于2016年3月7日首次入院。查体：双侧扁桃体I度肿大, 右侧周围性面瘫, 余无阳性体征。常规化验检查结果基本正常, 诊断特发性面神经炎 (右侧) , 扁桃体炎, 给予肌注甲钻铰、维生素1营养神经, 口服强的松一周, 并配合针灸理疗治疗21天, 病情逐渐恢复。临出院前不慎受凉, 再次出现右侧面神经麻痹症状, 同时感舌头不灵活。查体血压113/73 mm Hg, 右侧额纹消失, 右眼不能闭合, 口角轻度下垂, 鼓腮漏气。咽部轻度充血, 双侧扁桃体I度肿大, 表面无脓点, 舌面肿胀, 口唇略增厚, 舌体中央可见一较浅纵向裂沟。心肺腹无特殊。四肢肌力肌张力正常。行头颅CT、头颅、颈椎MR结果正常, 腰椎穿刺检查, 结果基本正常。结合特征性唇舌水肿及面瘫的临床表现Melkersson-Rosenthel综合征) , 给予甲强龙1 g日静滴5天 (后改强的松口服) , 并静滴甲钴胺等营养神经, 辅以针灸理疗、面部热敷、改善局部循环等处理后, 病情逐渐好转, 带药出院。

2. 讨论

唇舌水肿及面瘫综合征 (MRS) , 发病较迅速, 面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪, 常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体, 为本综合征的特征性表现^[]。本综合征由Melkersson (1928) 首先描述, 之后Rosenthel (1930) 发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外, 尚有舌面纵向裂沟, 似阴囊皮肤皱纹。就目前治疗情况而言, 还没有一个完善的治疗系统和方法来进行医治, 所以现在主要的治疗方法是对症的进行缓解, 以改善患者的局部循环状态, 最终消除炎症和水肿等症状^[]。唇舌水肿面瘫的症状一般来说是可以自行的消失的, 但是如果应用中医治疗的方式, 会更加的显著, 就国外的报道显示, 在该病症治疗的初期阶段, 主要使用的药物是甲泼尼, 并且加大剂量的应用, 每天1克剂量的静脉滴注治疗, 在治疗5~7天之后, 患者面部神经麻痹症状就能够得到很好的改善, 并且可以在较长时间中不会出现复发的情况, 治疗效果较佳, 同时, 在治疗阶段还可以用一些固醇类的药物加以辅助治疗, 这对一些较为顽固的疾病症状具有很好的治疗效果^[]。此例患者首次入院时并没有明显的口面部水肿, 也没有典型的裂舌, 仅表现为面瘫, 治疗过程中反复面部针灸、按摩、理疗, 患者逐渐出现面部肿胀感, 由于我们对Melkersson-Rosenthel综合征的认识不足, 未引起足够重视。

通过此例患者的诊治体会, 我们认为基层临床医生在工作中, 对常规治疗效果不明显的“常见病”要引起重视, 仔细体查对重要体征的发现非常重要, 尽早专家会诊, 可能会发现身边的“罕见病”。

考文献（略）