看病例学超声 | 看封面图，你能知道这是什么病吗？
先看病例：
患者：女，15岁，小腿部不规则隆起性包块，呈片状分布，部分散在分布与皮肤表面形成“皮赘”，据患者自诉已有数年病史，查体见包块表面无色素沉着，触之柔软，无痛。
超声检查如下：
患侧皮下脂肪层较对侧明显增厚
皮肤表皮层连续性未见中断，回声未见异常；皮肤真皮层不规则增厚，回声增强
皮肤真皮层内见部分结节样增厚区，内部回声增强，回声均质
彩色多普勒显示增厚的真皮层内血流信号未见增多
①此病例是什么疾病呢？
②该病有何临床病理特点？临床分型有哪两种呢？超声表现有何特点？
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取局部组织活检：真皮层内见成熟的脂肪细胞，符合浅表脂肪瘤样痣。接下来我们就来了解一下什么是“浅表脂肪瘤样痣”。
浅表脂肪瘤样痣
浅表脂肪瘤样痣（NLCS）是一种罕见的皮肤良性错构瘤，以真皮层内异位的成熟脂肪组织聚集为其特征性表现，1921年Hoffman和Zurhelle两位学者首次报道了此病，此病的发生机制尚不清楚，部分学者认为是在真皮结缔组织退行性变的过程中发生脂肪化生。
临床上将NLCS分为两种类型：经典型（多发型）和孤立型。
①经典型一般出生时即有或在30岁以前发病，表现为柔软，呈与皮肤颜色相近的丘疹或结节，柔软，无触痛，常常融合形成大的斑块，表面或光滑，典型者表面呈“脑回状”，甚至呈疣状。
经典型：呈“脑回状”分布的脂肪瘤样痣（图来源网络）
②孤立型：此类型更为少见，表现为单发的丘疹或结节，无明显的好发年龄和好发部位，类似于皮肤软纤维瘤。（【浅表超声】皮肤软纤维瘤）
孤立型（图来源：韩国天主教大学圣玛丽医院He Sung Kim博士）
组织病理学上表现为皮肤真皮层内出现异位的成熟脂肪细胞呈团块样或线状分布，周围无包膜，不规则地穿插于胶原束间和血管的周围。
掌握了该病的病理基础，此病的超声表现就比较简单了，就好比皮下软组织内长的“脂肪瘤”，只是这些“脂肪成分”位于皮肤真皮层内，因此超声的表现为：
①由于真皮层内堆积了很多成熟脂肪细胞，因此真皮层不规则增厚，部分可局部隆起。
正常皮肤真皮层与NLCS的皮肤真皮层对比：NLCS真皮层增厚、回声增强，皮下脂肪层也有增厚
②由于真皮层内的脂肪组织增生，因此真皮层回声增强。
文献参考：
1 Caren dos Santos Lima, Maria Claudia Almeida Issa,Nevus lipomatosus cutaneous superficialis[J]，An Bras Dermatol. 2017 ，92(5): 711–713.
2 Sunita B Patil, Shilpa Narchal，Nevus Lipomatosus Cutaneous Superficialis: A Rare Case Report[J],Iran J Med Sci。2014，39（3）
3 朱和玲等，13例浅表脂肪瘤样痣临床及病理分析[J],皮肤性病诊疗学杂志，2015,22（1）
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