运动神经元病的发病机理

　　1、运动神经元病是一种慢性疾病，目前引起运动神经元病的原因还不清楚，主要与病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境因素有关。

　　2、运动神经元病病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元病疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元病疾病患者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病病模型，病人血清中和脑脊液中抗 GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

　　3、兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与运动神经元病死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致是运动神经元病的病因。

　　4、由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元病，并且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。ALS患者目前还没有发现其CSF、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和抗体。

　　5、尽管患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，如甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但目前还没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元病为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病也是运动神经元病的病因。