[头颈影像] “葡萄膜黑色素瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~
【病例】
男,55岁,左眼前黑影1周。
图1
【影像所见】
图1A 横断面T2WI,显示左眼球壁颞侧可见一半圆形肿块,边界较清楚,主要呈低信号,中心可见等信号,肿块后方可见弧形等信号影。
图1B 横断面T1WI肿块呈高信号,中心呈等信号。
图1C 冠状面T1WI,肿块位于眼球颞侧壁。
图1D~F 增强横断面脂肪抑制后、冠状面、斜矢状面T1WI,显示肿块明显强化,强化较均匀;肿块后方等T1等T2信号无强化。
【病理诊断】
左眼葡萄膜黑色素瘤。
【临床与病理特点】
1.葡萄膜黑色素瘤(uveal melanoma)是成年人最常见的眼球内原发恶性肿瘤,常发生于 40~60岁。
2.约85%发生于脉络膜,10%发生于睫状体,仅5%发生于虹膜;临床表现与发生部位有关,主要为视力下降或视野缺损等;较小时一般无临床症状,伴视网膜脱离时表现为视力明显下降甚至失明;检眼镜下可见色素分布不均的穹隆状肿块。
3.葡萄膜黑色素瘤是发生于葡萄膜内黑色素细胞或黑色素痣的恶变形成的恶性肿瘤,瘤体内都含有黑色素,但含量不等;可由梭形A、B或上皮性黑色素瘤细胞组成。
【影像检查方法选择】
MRI对诊断葡萄膜黑色素瘤以及显示继发的视网膜脱离、眼球外扩散等最佳;采用脂肪抑制后的增强T1WI是显示小肿瘤和眼球外扩散的最佳检查序列。
【诊断要点】
1.典型的肿瘤呈蘑菇形或蕈伞形,基底宽,颈细;不典型的可呈结节状、半球形、新月形或扁平状等,常伴视网膜脱离。
2.可侵犯眼球外,表现为眼眶内不规则肿块或视神经增粗。
3.CT表现为高密度的实性肿块,增强后轻至中度强化。
4.MRI表现为肿瘤T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,较具特征;可发生囊变、出血或坏死,信号不均匀;视网膜脱离信号各种各样;动态增强观察肿瘤强化程度,可均匀也可不均匀强化,而视网膜脱离不强化呈低信号。
5.侵犯至眼眶或视神经的肿块大部分病例表现为等T1等T2信号,只有少部分表现为短T1短T2信号;增强后明显强化,采用脂肪抑制后的增强T1WI显示较清楚,尤其对仅侵犯至眼眶或视神经的肿块较小时更好。
6.如果肿瘤较小,在平扫T1WI和T2WI上显示较困难,容易漏诊,增强和使用脂肪抑制技术的T1WI能提高肿瘤与周围结构的对比而显示肿瘤。
【鉴别诊断】
1.脉络膜血管瘤 T2WI呈明显高信号而不是低信号,增强后明显强化。
2.脉络膜转移瘤 其他部位的原发肿瘤病史或寻找其他部位的原发肿瘤是关键。
3.脉络膜黑色素细胞瘤 病变较小,增强后无强化。
【评述】
成年人、眼球短T1短T2信号的蘑菇形或蕈伞形肿块可诊断本病。信号特点与肿瘤内黑色素含量及分布有关,影像学诊断时应注意视盘及视神经侵犯情况。