肾淀粉样变性您听说过吗？「免疫相关肾脏健康科普15」

什么是淀粉样变？

淀粉样变是由“淀粉样蛋白”沉积于组织并致组织损害所引起的一种临床综合征。

各种淀粉样变均可造成多系统组织或器官的结构和功能损害，引起一系列临床表现，并伴有难以控制的甚至致命的慢性炎性病变，尤以肾脏、心脏、神经、消化等系统淀粉样变病情严重，预后较差。

淀粉样变的分类

01 AL型淀粉样变 原发性淀粉样变，最为常见，但病因不清楚。

02 AA型淀粉样变 继发性淀粉样变，其病因主要有结缔组织病或自身免疫性疾病、肿瘤、慢性感染、代谢异常、生物材料刺激等方面。

03 AF型淀粉样变 为遗传性淀粉样变。

04 Aβ2M淀粉样变 为透析相关性淀粉样变。

淀粉样变的机制

01 淀粉样蛋白形成的机制

淀粉样蛋白形成的最终过程是细胞外基质中淀粉样原纤维的形成，其关键在于前体蛋白在细胞外发生错误折叠，稳定性降低，具有形成病理构象的倾向，进而形成不溶解的毒性蛋白聚集物。

02 淀粉样蛋白引起组织损伤的机制

目前尚有争议。有学者认为，淀粉样蛋白通过毁减正常的组织结构或与组织受体结合而影响脏器功能。