口干、眼干,预示着身体内部这些脏器都“干” | 干燥综合征必读

干燥综合征主要侵犯外分泌腺体,其中泪腺和唾液腺受累最为常见,形成干燥性角膜结膜炎和口干燥症,同时也可累及其他器官形成多种临床表现。干燥综合征发病多为中老年女性,病程长,预后一般较好。

肺脏

患者1:我今年53岁,已经确诊干燥综合征3年,近2年反复发作顽固性气管炎,肺部X线片显示有纤维化,不知道这是不是干燥综合征的并发症?

医生:干燥综合征可以引起肺纤维化。较轻的患者可以有反复咳嗽,较重的患者可有肺纤维化而导致严重咳嗽、呼吸困难、肺气肿等。气管炎可以由干燥综合征引起,也可由呼吸道感染引起。

干燥综合征是一种免疫系统疾病,可以影响各个脏器,其中最容易影响到肺脏,引起肺间质纤维化。患者初期的症状是乏力,继之出现咳嗽、胸闷、憋气,最后至不能平卧,其治疗主要是糖皮质激素,你可以在医生的指导下应用激素,积极控制病情,防止病情发展。

患者2:我妈妈今年60岁,有一年半干燥综合征的病史了,最近总是干咳,胸片显示肺间质纤维化,请问这是否也属于免疫类疾病?可以治愈吗?

医生:患者的间质性肺炎可能是干燥综合征的部分表现。约半数干燥综合征患者伴有呼吸系统受损,其中只有少数有临床症状,多数仅在检查时发现肺功能异常,病情轻重不一。轻者可表现为干咳,重者因肺纤维化表现为进行性呼吸困难。少数患者最终发展至肺气肿、肺间质纤维化、肺动脉高压,导致呼吸衰竭、心力衰竭或并发感染而死亡。

干燥综合征呼吸系统损害的病理基础是呼吸道黏膜及肺间质淋巴细胞浸润及外分泌腺萎缩,导致呼吸道狭窄、阻塞及肺间质纤维化。

应尽早积极治疗,可能需要使用激素或环磷酰胺,但需要在专科医师监控下用药。

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肝脏

患者3:我是一名干燥综合征患者,前几天,医生给我作肝功能检查,说我并发有肝损害,是“自身免疫性肝炎”,请问这和干燥综合征有关吗,肝脏以后还能恢复正常吗?

医生:干燥综合征的患者也可出现肝脏增大、肝功能异常,肝脏穿刺活组织检查亦可见慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变,有些可见肝内胆管的慢性炎症,与自身免疫性肝病的表现有相似之处,但它们属于不同的疾病,在临床中应注意鉴别诊断。

当然,在临床中还可以见到原发性干燥综合征与自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)等自身免疫性肝病并发存在的情况。

免疫性肝炎是自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征。本病为遗传倾向疾病,具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。患者由于免疫调控功能缺陷,导致机体对自身肝细胞抗原产生反应。

治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应,治疗指征主要根据炎症活动程度而非肝功能受损程度。

两者同属于免疫系统疾病。干燥综合征可以有“自身免疫性肝病”的表现,至于能否恢复正常,取决于肝损伤到什么程度;建议先行保肝治疗,控制干燥综合征。如果损伤不太严重的话可以恢复正常,注意定期复查肝功能。

患者4:我是干燥综合征患者,最近总是乏力,到医院检查,说我低钾,请问有药物可以治疗吗?

医生:干燥综合征是免疫紊乱疾病,严重时会出现肾小管酸中毒低钾血症,目前尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。纠正低血钾症以静脉补钾为主,平稳后改口服钾盐片,有的患者需终身服用,以防治低血钾的再次发生。

不止肺脏和肝脏,还有很多脏器会受到影响,让我们全面看看干燥综合征的局部和全身表现。

局部表现:

(1)口干燥症因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述症状:

①70%~80%患者诉有口干,需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等;

②猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根;

③成人腮腺炎,50%患者表现间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧;

④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑;

⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

(2)干燥性角结膜炎因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。

(3)其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现:

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

(1)皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎,以过敏性紫癜样皮疹常见,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

(2)骨骼肌肉:关节痛较为常见,仅小部分表现关节肿胀但多不严重且呈一过性,一般不出现关节破坏。肌炎见于约5%的患者。

(3)肾:30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

(4)肺:大部分患者无呼吸道症状。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人因呼吸功能衰竭而死亡。另有小部分患者出现肺动脉高压。

(5)消化系统:胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,常合并原发性胆汁性肝硬化。

(6)神经系统:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,与血管炎有关。

(7)血液系统:可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可出现出血倾向。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。患者可出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。

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