心脏占位一般分为肿瘤、血栓、心内赘生物等。肿瘤又分为原发性和继发性。原发性心脏肿瘤是指直接起源于心脏的肿瘤，又分为良性和恶性。良性原发性肿瘤主要包括黏液瘤（ 50% ）、纤维瘤、横纹肌瘤、脂肪瘤、乳头状瘤等等。恶性原发性心脏肿瘤主要包括血管肉瘤（ 30% ）、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等。继发性心脏肿瘤是指由其他部位的恶性肿瘤转移至心脏的肿瘤。心内血栓与血流淤滞有关，患者常有房颤病史或者心肌梗死病史。心内赘生物多见于先天性心脏病、瓣膜病的患者，赘生物常附着于间隔缺损处以及瓣叶的位置，且患者常常有发烧的病史。良恶性心脏肿瘤超声心动图表现差别较大，总体而言，良性肿瘤可有包膜，与正常心肌分界清晰，肿瘤可使心内膜向心腔内呈弧形突出。恶性肿瘤多无蒂、形态不规则，与心肌组织分界不清，瘤体回声杂乱，周围可有出血、坏死等异常回声，多伴有心包积液和周围组织受累。有学者指出，心脏肿瘤好发于男性，其中良性肿瘤多发于左心室，恶性在右心多见。心脏肿瘤对血流动力学的影响与肿瘤大小和位置有关。大的心脏肿瘤可引起流入道或流出道梗阻，也可影响心室收缩、舒张功能，引起心力衰竭、心包积液等。心脏粘液瘤（图 1 、图 2 ）是最常见的原发性心内良性肿瘤，约占 50% ，常单发，有家族史，以左房最为多见（ 75% ），亦可见于右心房及心室。手术切下瘤体肉眼观察呈半透明的胶冻状，表面有大小不等的结节。超声下表现左房增大，可发现强回声团块，瘤体形态可呈类圆形、椭圆形、分叶状、梨形或不规则形状，小的小于 1cm ，大者可达 10cm 以上，一般为 5-6cm 。心房黏液瘤常借助瘤蒂附着于房间隔的卵圆窝边缘，亦可附着于心房游离壁、房室瓣的心房面，亦可发现粘液瘤随血流冲击进行有规律的往返运动。心房黏液瘤活动度较大，而脂肪瘤由于基底宽，极少有活动度，可作为鉴别。图 1 左房内可探及大小约 40×15mm 胶冻状不均质强回声团块，可见蒂附着于房间隔，随心脏舒缩发生形变
图 2 左房内可探及大小约30×30mm中等回声团块，有胶冻性质，可见蒂附着于房间隔中部，随心脏舒缩摆动
横纹肌瘤(图 3 )为良性肿瘤，是除黏液瘤之外最常见的一种心脏肿瘤，还是胎儿时期、儿童期最常见的心脏肿瘤，高达 60% 。横纹肌瘤由心肌细胞异常增生所致，类似错构瘤，而不像「真正的肿瘤」，常常为多发，常发生于室间隔、心外膜下、心房内，常向腔内生长，直径从几毫米至几厘米不等。肿瘤边界分明无包膜，呈灰白色结节样，也可呈分叶状，表面光滑， 90％ 为多发。超声表现为单发或多发的圆形或椭圆形稍高回声或强回声团块，边界清晰，回声均匀，随心脏舒缩运动肿块可有一定的活动幅度。彩色多普勒显示瘤体内无血流信号，流入道或流出道出现梗阻时可见五彩血流。并发症可有流入道或流出道梗阻、心律失常、胎儿水肿、心源性休克等。横纹肌瘤通常不合并先天性心脏病，约 50％~88％ 合并结节性硬化症。当发现多腔室的多发性、结节性回声，这时候要考虑到横纹肌瘤的可能。心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向，一般建议采用保守治疗。如患者合并结节性硬化症，预后常常不佳。图 3 右室流出道内可探及大小约 12×10mm 高回声团块，经基因检测发现患者 TSC2 基因发生突变，相关疾病为结节性硬化症 2 型畸胎瘤通常单发，主要发生于心包、主动脉和肺动脉根部，心腔少见。肿瘤表面光滑，可呈小叶状，组织学上由内中外三个胚层构成，因此含有钙质、骨骼和脂肪。肿瘤细胞生长快，几乎所有畸胎瘤均合并心包积液，肿瘤可侵犯纵隔，压迫静脉回流。超声表现为回声不均匀的肿块，内可见囊性无回声和钙化强回声。纤维瘤通常单发，主要发生于室间隔和左室游离壁，很少累及心房。纤维瘤外表坚硬，界限分明，呈白色黏液瘤样，由梭形的成纤维细胞构成，外层包绕胶原基质，肿瘤中央可发生钙化或囊性变。超声通常表现为单发非均质性团块，较大而界限清楚，少数肿块有蒂，肿瘤可随心脏运动，钙化和囊性变的纤维瘤可与横纹肌瘤相鉴别。如果无钙化或坏死，超声则表现为内部回声均匀的高回声肿块，与横纹肌瘤鉴别较困难。脂肪瘤属良性心脏肿瘤，最常见于左心室和右心房，可位于心包下或心内膜下。超声下脂肪瘤大小不等，表面光滑，基底较宽，与心脏壁贴合紧密。位于心包的脂肪瘤一般较大，边缘较光滑。心内膜下的脂肪瘤通常无蒂，可位于心肌组织内，也可突向心腔生长。脂肪瘤与黏液瘤不同的地方是脂肪瘤通常没有自主活动，而黏液瘤的活动度比较大，且脂肪瘤的回声较强。乳头状瘤是良性心脏肿瘤，通常起源于心脏瓣膜或临近心内膜的地方，任何年龄均可出现，最常见于 60 岁以上的患者。乳头状瘤通常位于临近的瓣膜位置，通常较小，直径大约 1cm 左右，常有蒂与瓣膜或者是心内膜相连。血管肉瘤是一种原发性恶性心脏肿瘤，好发于右房及房间隔，少数发生于右心室、左心房、左心室，甚至心包，常伴有心包积液。这种肿瘤大多向心腔内生长，由于是恶性的，所以通常浸润心肌及心外膜组织。超声下肿瘤表面通常不光滑，呈多发结节状或者是分叶状，大小不等，多有蒂，中央因出血及坏死内部回声常不均匀，侵犯心外膜以及心包腔。转移性心脏肿瘤（图 4 ）比原发性恶性心脏肿瘤更为多见，常见于心包，超声表现形态不规则、呈多发结节状、柔韧性差、与心肌分界不清、无蒂。超声检查的目的主要是了解肿瘤的大小和位置、血流动力学的改变，包括有没有引起瓣膜的返流或是狭窄，对附近心腔有没有造成梗阻，以及相关表现，包括心包积液等。可结合其他影像学检查确定其原发病灶，可为肺癌、乳腺癌。临床表现充血性心衰、心律失常、血性心包积液，心脏不规则团块状回声则应想到此病。图 4 右室体部可探及大小约 60×45mm 稍低回声团块，成分叶状，外形不规则，位置固定，与右室壁分界不清[1] 刘延玲 熊鉴然. 临床超声心动图学[M].科学出版社, 2014.[2]许颖, 赵彩明. 原发性心脏肿瘤80例超声心动图的诊断特点分析[J]. 南通大学学报(医学版), 2020, v.40;No.186(02):89-91.[3]牛永红, 王廉一, 唐秀杰,等. 心脏肿瘤的超声影像与手术病理对照分析[J]. 中国临床医学影像杂志, 2020, 031(003):184-187.
