一文读懂横纹肌溶解综合征

在很多报道中，耳熟能详的横纹肌溶解症，很多时候给“小龙虾”背了一个大黑锅，其实，导致本疾病发生的原因很多，重点是如何在生活在预防发生横纹肌溶解才是重点。今天小编和大家共同学习一下相关知识。

什么是横纹肌溶解综合症

要了解这种疾病，首先要知道什么是横纹肌。人体的肌肉分为三种：即心肌、平滑肌及骨骼肌。横纹肌指的是骨骼肌和心肌，特别是骨骼肌，它由多核而成束状排列的横纹肌纤维组成，因主要附着于骨骼上，在显微镜下观察又呈现明暗相间的横纹而得名。

横纹肌溶解综合征是由于挤压、运动、药物等原因所致横纹肌细胞被破坏和溶解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌肉细胞内的成分进入细胞外面及血循环，引起人体内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。

常见病因

导致横纹肌溶解症的病因很多，主要可分为物理性及非物理性原因：

1.物理性原因：过量运动、肌肉挤压伤、极端体温（高热、低热）、电击等；

2.非物理性原因：药物、毒物、感染、代谢紊乱（低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒）、自身免疫性疾病、内分泌及遗传相关因素（如肌酸磷酸化酶缺陷，肉毒碱软酰基转移酶II缺乏）等。

文献报道横纹肌溶解的相关病因

发病机制

1、无论何种发病原因引起的横纹肌溶解症都有共同的发病机制：

正常情况下肌细胞膜表面的Na+-K+-ATP酶和Ca2+泵使细胞内保持低Na+和Ca2+浓度以及高K+浓度，各种原因导致的肌细胞膜直接损伤或能量产生障碍都会导致泵功能障碍，细胞转运机制崩溃后细胞内Na+和Ca2+浓度升高，肌细胞内高Ca2+浓度增强了钙依赖性蛋白酶和磷脂酶的活性，这两种酶可破坏肌原纤维、细胞骨架和膜蛋白，导致大量的细胞内代谢物以及细胞内蛋白质、钾、磷酸盐、尿酸盐、醛缩酶、肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天冬氨酸转氨酶等渗入血液循环。而释放到血液循环中的肌红蛋白与血浆球蛋白结合，超过血浆球蛋白的结合能力时则在肾小球滤液中沉淀。

这一机制也被认为是导致急性肾衰竭重要原因之一。

临床表现

表现：典型“三联症”--肌痛、乏力、深色尿

局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。

全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。

急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿），而尿液的颜色深浅与坏死肌肉范围的大小、肾脏的滤过功能情况有关。尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。

临床诊断依据

首发症状不典型，病因不一，特别是非外伤性RM，病因、临床表现和并发症多样，早期诊断有一定困难。诊断标准包括以下几点：

（1）有引起RM的病因，临床表现为肌痛、肌无力;

（2）血清肌酸激酶（CK）增高超过参考范围高值的5倍或＞1000 U/L;

CK水平通常在受伤后2-12h增加，在24-72h达到峰值，并在5-10天内逐渐下降。

（3）肌红蛋白血症或肌红蛋白尿;

（4）肌电图提示肌源性损害，肌肉活检提示非特异性炎症。

符合（1）、（2）即可确定诊断，（3）有助于确诊，（4）有助于鉴别诊断。

注意事项1：CK及其同工酶水平与受试者年龄、性别、种族、肌肉质量、机体活性及气候等因素有关，加强安静和运动后血清CK监控，是诊断和预防病理性血清CK升高、生理性血清高CK升高及持续性血清CK症的重要手段。

注意事项2：血或尿肌红蛋白测定采用免疫化学法最敏感，放免法正常水平（血肌红蛋白为3～80ng/ml，尿为3～20ng/ml），部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到，因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早，肾功能正常时清除快，即亚临床型横纹肌溶解。当肌红蛋白水平超过5～15mg/L时，开始从肾脏排出，出现肌红蛋白尿症。少量的肌红蛋白不足以改变尿液的颜色，当肌红蛋白导致尿色改变时，提示RM已经发生，即将发生肾衰。

治疗措施

1.稳定患者生命体征，注意出入量的监测；

2.去除横纹肌溶解的诱因，避免加重横纹肌溶解的危险因素；

3.预防急性肾小管坏死：

（1）容量复苏；初始治疗包括静脉补液，目标尿量为300mL/h，可能需要给予高达1.5L/h的静脉补。

（2）碱化尿液；一些专家建议使用碳酸氢钠以促进肾脏排泄肌红蛋白和减轻尿酸中毒。重要的是要注意大剂量的碳酸氢盐可能会使低钙血症的程度恶化。建议慎用于已经显著低血钙的患者。但是，在已经发生低钙血症患者中，应避免给予氯化钙或葡萄糖酸盐，除非患者发生高钾血症心电图改变，因为补钙可能会恶化肌肉损伤并可能导致迟发性高钙血症。

（3）应用抗氧化剂保护肾小管细胞；

（4）血液透析或血液过滤：若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复；

4.其他并发症的治疗

日常引起横纹肌溶解的情况

（1）大量吃小龙虾

写本文的主要目的，提醒大家在吃小龙虾之后，如果出现了肌肉的酸痛，要想到横纹肌溶解的可能性，小龙虾本身不引起横纹肌溶解，但是在小龙虾的制作过程中，可能会用到一种清洗物质叫做洗虾粉来清洗小龙虾，这个东西在小龙虾中的残留可能会导致横纹肌的溶解，才会出现服用小龙虾导致严重问题。这种现象间或能看到报道。

（2）突然大量、过量运动

这种现象在年轻人中比较多见一点，在心血管科的门诊偶然可以看到，其检查的结果由于磷酸肌酸激酶CK增高而怀疑心肌炎，最终的检查结果是横纹肌溶解症，所以长期不做运动锻炼的人突然大幅的体育锻炼，对身体是有害的，这种情况往往见于军训。曾经在临床上见过这样的病例，近期还见过一例心血来潮要锻炼身体在一次长时间游泳之后造成的肌红蛋白增高者。

（3）某些药物的使用

还有就是药物因素，虽然不及“小龙虾”或“运动”受关注，但临床上药物引起的横纹肌溶解症也不少见。

特别要指出的是常用于降血脂的他汀类药物，如辛伐他汀、普伐他汀、阿托伐他汀等，可引起肌痛、肌炎及横纹肌溶解症。此外常见的还有喹诺酮类抗菌药（沙星类）、抗肝炎病毒药拉米夫定和替比夫定、β2受体激动剂等等。对于有可能引起横纹肌溶解的药物一定要在专业医生指导下使用。用药后出现疑似横纹肌溶解症的症状，要及时停药，尽快就医。如确诊，经治疗后需要避免再使用同款药物。

肾脏替代疗法的适应症

肾性适应症

急、慢性肾功能衰竭时的肾替代治疗(RRT)：重症病人发生急性肾功能衰竭合并下列情况时即可开始行RRT治疗：

①少尿（<200ml/12h﹚；

②无尿（12h﹚；

③高钾血症﹙K+>6.5mmol/L﹚；

④重度酸中毒（pH30mmol/L﹚；

⑥器官水肿（尤其是肺水肿）；

⑦尿毒性脑病；

⑧尿毒性心包炎；

⑨尿毒性神经病变/心肌病变；

⑩重度低钠/高钠血症（L或>160mmol/L﹚；

非肾性适应症

由于CRRT对炎性介质及其它内源性毒性溶质的清除作用，它已被广泛应用于许多非肾衰疾病的治疗。

（1）全身炎症反应综合症或全身性感染：全身炎症反应综合症与全身性感染是CRRT最常见的非肾性适应症，因为血液滤过可以从循环中清除炎性介质，包括细胞因子、补体激活产物、花生四烯酸代谢产物等，从而抑制全身炎症反应，同时保留对机体有益的局部炎症反应。炎性介质清除的另一重要机制是血滤膜对炎性介质的吸附作用。　　

（2）急性呼吸窘迫综合症（ARDS）：CRRT除了可以清除炎性介质，还可以通过超滤作用清除体内多余的液体以减少血管外肺水；同时，CRRT治疗时的低体温可以减少二氧化碳的产生。但由于CRRT进行超滤时可能会减少心输出量，所以治疗时应密切监测血流动力学指标。　　

（3）心肺转流术中与术后：进行心肺转流后，血液稀释、液体负荷过重以及炎性反应的激活，都会导致组织水肿与心、肺功能不良，应用缓慢持续超滤（SCUF）或持续血液滤过（CVVH）治疗，清除液体负荷与激活的炎性介质，从而可以减轻组织水肿，减少失血，增强左心室舒缩功能，降低肺血管阻力，改善氧合。　　

（4）充血性心力衰竭：在充血性心力衰竭病人应用缓慢持续超滤（SCUF）或持续血液滤过（CVVH）可有效地清除水、钠负荷。　　

（5）肝功能衰竭与肝移植术后的替代治疗：在肝功能衰竭患者，持续性血液滤过（CVVH）与血浆置换（PEX）联合应用是非生物型人工肝的主要治疗模式。　　

（6）严重的水、电解质、酸碱失衡：

（7）挤压综合症与横纹肌溶解综合症：肌红蛋白（分子量为17,000 Da）大量进入血液循环后会导致急性肾功能衰竭，可以应用持续血液滤过（CVVH）或血浆置换（PEX）以对流方式清除循环中的肌红蛋白。充分的液体复苏结合尿液碱化是治疗的主要方法。　　

（8）药物过量：CRRT对药物的清除效率与下列因素有关, ① 药物的血浆浓度；② 药物的亲水性；③ 药物的蛋白结合率。　　

（9）高热：重症感染，中枢神经系统病变或体温调节机制紊乱导致的高热，传统降温方法效果差者，可应用正常体温或低温的透析液（或置换液）进行CRRT治疗。