典型病例分享：小汗腺螺旋腺瘤
两例小汗腺螺旋腺瘤的超声表现
许敬华
浙江省丽水市人民医院超声科
例1，男， 47 岁，因右上胸部皮肤一隆起蓝紫色结节来我院就诊，自述发现结节10 年余，以往有触痛，近3年来出现自发疼痛，无瘙痒等症状；既往体健，无皮肤及内脏肿瘤病史；家族中无类似疾病患者。超声表现：右上胸部真皮深层可见1.58x0.97cm低回声结节（图1），边界清，内部回声欠均匀，后方回声增强，CDFI显示：结节内可见点状血流信号（图2），血流频谱取样不满意，未进行RI测量；超声诊断：右侧上胸壁真皮深层低回声结节。对肿块进行手术切除，病理结果: (右胸壁)符合小汗腺螺旋腺瘤。术后随访至今无复发。
图1 右上胸部真皮深层边界清晰低回声结节，后方回声增强
图2 结节内可见点状血流信号
例 2，女，67岁，前胸部见一隆起于皮肤肿块，质地中等，皮肤表面呈淡红色，自述发现结节30年余，在衣物摩擦或不小心碰到结节时有刺痛感。超声表现：前胸壁真皮深层见1.36x0.99cm低回声结节（图3），边界清，内部回声尚均匀，后方回声略增强，CDFI见结节内部点条样血流血流信号（图4），可探及动脉样血流频谱，RI 0.58（图5）；超声诊断：前胸壁真皮深层低回声结节。肿块手术切除，病理结果：（前胸）良性皮肤附属器肿瘤，考虑小汗腺螺旋腺瘤。术后随访至今无复发。
图3 前胸壁真皮深层边界清低回声结节，内部回声尚均匀
图4 结节内见点状血流信号
图5 结节内可见动脉血流频谱，RI为0.58
讨论：小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma，ES）是一种罕见的良性皮肤附属器肿瘤，多位于真皮深层，由多个或单个小叶组成，一般不与表皮相连。Kersting于1956 年首次报道，可发生于身体的任何部位，其中约1/5 的患者发生在四肢[1]；本组病例均发生于胸壁，在此类疾病的文献报道中属相对少见部位。ES多为单发，但也可多发，Agnihotri 等[2] 报道了1例多发性呈带状分布的ES, 少数病例为全身多发结节, 可达数百个之多, 结节孤立存在, 互不融合,可呈线状、带状疱疹样、痣样或沿 blaschko 线[3]弥漫分布，本组两例均为单发。
本组小汗腺螺旋腺瘤病理表现为肿瘤位于真皮内, 周围有包膜，境界清楚，肿瘤小叶由两种细胞组成，周围细胞小，核圆形深染，中央细胞大，有椭圆形空泡核及一个小的嗜酸性核仁，胞浆淡然或嗜酸性；可见导管分化和淋巴细胞浸润，小叶内局部见淋巴水肿。
因为小汗腺螺旋腺瘤较为罕见，文献多为个例报道[4-7]；而ES的超声表现报道更为少见，国内有报道一组肌肉骨骼系统类囊样实性软组织肿瘤的超声表现病例中有一例ES[8]，国外报道与ES相关超声表现的报道也多为个案[9-11]，Hwang CM[12]等报道一组ES的病例数较多(8例)。本组患者2例，均发生于胸壁，超声表现为真皮深层内椭圆形低回声结节，边界清，内部回声不均匀（或尚均匀），后方回声增强，外周区可见点状血流信号，并可见低阻的动脉样血流信号。与以往文献对比，超声表现结节后方回声增强与Hwang CM[12]等报道相一致，但之前的文献[9-11]对此征象均未提及；关于肿瘤的形态，本组均为椭圆形，以往的报道则大多数为分叶状；结节内的回声，所有文献和本组病例均表现为低回声，且结节内部均未发现钙化灶，均匀性上有一定差异，Hwang CM[12] 等报道当结节小于1cm时内部回声趋于均匀，大于1cm时内部回声不均，并少数结节可见条索样高回声；结节内部血流信号，外周和中央均有描述，也有报道未见血流者[13]，本组均为单纯外周型血流。
根据本组病例及相关文献报道，我们总结ES的超声表现如下：1、肿瘤多发生于真皮深层；2、结节多为分叶状，少数椭圆形；3、边界清晰，内部以不均低回声为主，偶见条索样回声；4、结节后方回声增强；5、肿瘤内血流表现为中央或外周型（极少数无血流信号），频谱可测出动脉样低阻力血流。
ES临床上多伴有疼痛，声像图上需与表皮样囊肿、血管平滑肌瘤、血管球瘤、神经源性肿瘤等鉴别。表皮样囊肿不伴感染时瘤体内无血流信号，而ES大多数血流较丰富；血管平滑肌瘤很少呈分叶状，ES结节多表现为分叶；血管球瘤发病部位多为甲下，且血流多异常丰富；神经源性肿瘤与神经走形区相关，典型者可见“鼠尾征”；虽然上述浅表肿瘤具有典型特征的超声表现可供鉴别，但ES和其他浅表肿瘤的超声表现仍存在较多交叉，单纯依靠超声检查诊断本病仍存在一定困难，超声造影能够体现肿瘤微循环情况，弹性成像对于浅表组织也有一定的应用空间，两者结合是否有助于提高ES的诊断特异性有待进一步研究。
单发ES首选手术完整切除[14] ，多发性ES可放射性治疗和二氧化碳激光治疗 [13]。ES 生物学行为常良性，恶变率极低，但也有单个皮疹手术切除后复发并增多及ES恶变的报道[15,16] 。本组病例手术 切除后随访至今未见复发。值得注意的是，当肿瘤内见较丰富的条状高阻力动脉血流时，高度提示恶变的可能[16]，需及时手术扩大切除。
【华斌总结：四个字记住这个病——痛、浅、圆、清。痛是指结疼痛是其重要的临床表现；浅是指位置表浅与皮肤层关系密切；圆是指病变一般呈圆形或类圆形；清是指边界清晰。】
参考文献
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【复习】 四大痛性软组织肿瘤