永存原始玻璃体增生症（PHPV)
1临床病史：新生儿，白瞳症。
上图示：MRI检查示单眼体积变小，呈长管型的肿物自晶状体延伸至视神经。玻璃体内的高信号提示在视网膜下或玻璃体下间隙内有出血或积液。
1）永存原始玻璃体增生症（PHPV)
2）闭合漏斗型视网膜脱离
讨论
白瞳症是指在进行眼底检查或裂隙灯显微镜检查时视网膜的异常白色反光。它是多种病因引起的一种眼球病变表现。视网膜母细胞是最常见的病因，同时一些非肿瘤性疾病也可引起白瞳症。
影像检查的目的就是区分引起白瞳症的病因是视网膜母细胞瘤还是其他非肿瘤性的疾。
以下特点有助于鉴别：患者的年龄单眼或双眼发病病变有无钙化及临床病史。
5岁以下婴幼儿发生白瞳的病因主要有：1）视网膜母细胞瘤,2）PHPV,3）Coat病（视网膜毛细血管扩张症）、4）晶状体后纤维增生症或早产儿视网膜病（ROP).
视网膜母细胞瘤最典型的影像表现为单眼钙化性肿物，Coat病是不明病因的血管病变导致的一种单眼的渗出性视网膜炎症，通常发生于18个月以上的儿童。20%慢性期的患儿（>3岁）存在脉络膜弥漫性的钙化。ROP多见于接受氧疗的早产儿，且通常为双眼发病。它是一种由视网膜或视网膜血管发育不全引起的纤维增生性病变，通常引起视网膜或玻璃体的纤维化，出血，瘢痕形成伴钙化。PHPV是玻璃体的发育异常典型表现为患儿在3岁之前单眼发病无钙化。
视网膜脱离附着于锯齿缘，而PHPV经常累及晶状体后囊。
06
思考题
在PHPV病中晶状体后软组织代表什么？
07
影像医师职责
在严峻的临床环境下，影像医师提供的白瞳症的鉴别诊断是非常重要的。对于多数的白瞳症的病变有时临床医师的诊断倾向于视网膜母细胞瘤此时，双方直接准确的交流就显得尤为重要。特别对影像特点更接近Coat病的患儿，因为二者均含有钙化，临床及影像医师的直接交流就更加重要。这对防止对患儿进行不必要的眼球摘除术有重要的意义。
临床医师须知
1 疾病是先天发育性的还是后天获得的？
2 最可能的诊断是什么？
3 如果是先天发育性疾病，是否还伴有大脑或 颜面部的其他异常？
思考题答案
在PHPV病中，晶状体后软组织是位于中央的残余的原始玻璃体和玻璃体动脉的瘢痕形成的。
在正常的胚胎发育中，原始的玻璃体间充质形成了一个基质，随着发育的进行该基质逐渐被正常的透明胶状物所充填，形成继发性的玻璃体。分布于发育中的晶状体上的玻璃体血管于妊娠后3个月的早起便开始消退，后期仅可见胚胎期的残留物Cloquet管。如果原始的玻璃体未被吸收，并且透明血管未消退，那么就会在晶状体后部形成纤维增生组织。最终会导致晶状体瘢痕形成及玻璃体或后房的浑浊。