先天性鼻梨状孔狭窄（CNPAS）

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临床病史

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新生儿，表现为呼吸窘迫，喂食困难和胃管插入困难。CT图像如下。（请注意，图B是用于对照的正常CT图象。）

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影像表现

图AB 图A为经梨状孔下方横断扫描层面。上颌骨鼻突偏向内侧（箭），导致梨状孔缩小。骨质增生不会导致上述情况，这属于中线区的变异结构。

图B 为正常梨状孔扫描图像，二者比较可见差别。

图C 经梨状孔冠状面可见一颗过大的切牙（箭）和梨状孔下方的严重狭窄（箭头）。

图D 经鼻腔冠状面图像显示上颚狭小（箭）伴中线牙槽嵴向下方突出（箭头）。

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【鉴别诊断】

临床鉴别诊断通常集中于后鼻孔闭锁和先天性鼻梨状孔狭窄（ CNPAS）二者之间。另外，因鼻部阻塞行影像检查的婴儿，往往会发现为发育性肿物所致，如脑膨出或畸胎瘤、鼻泪管阻塞、静脉淋巴管畸形或其他血管畸形及更罕见的肿瘤，如脊索瘤或横纹肌肉瘤。影像检查几乎能对所有病例作出明确的鉴别诊断。

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【最终诊断】

CNPAS

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【讨论】

上颌骨内侧面的突起形成人中和原颚，原颚会发育出四颗切牙。原颚大小出现异常可导致CNPAS的病理改变。同时原颗发育异常也可引起切牙异常、鼻腔下部狭窄和三角形上顎。在 CNPAS患者中，发育异常的原颚或腭突比正常情况更接近中线，从而导致双侧结构可能在中线处发生重叠，维而沿上腭下表面形成嵴状结构。这是鼻腔前部狭窄及病变主要发生于中线区的原因。

CNPAS具有典型的临床表现。如果患儿在出生之后的几个月内出现这些临床症状，通常由上呼吸道感染诱发，而这又将进一步影响已经发生狭窄的鼻腔通道。

依据鼻腔CT表现可以对 CNPAS做出诊断。正常梨状孔平均宽度在0-3个月、4-6个月、10-12个月3个年龄组的婴儿分别是13.4mn、14.9mm、15.6m

CNPAS的患者梨状孔宽度小于8mm，而正常梨状孔宽度不小于11mm。这一测量指标对于诊断CNPAS最有价值。CNPAS患者的鼻腔高度一般都在正常范围之内。因此， CNPAS会导致整个鼻腔狭窄，以前部和下部最严重。其他表现包括上腭下表面的骨嵴和牙齿畸形，牙齿畸形包括切牙的不正常增大和（或）错位。

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【思考题】

如何治疗 CNPAS？

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影像医师职责

影响气道的情况应该及时并直接向医疗人员报告，甚至作为急症向转诊医师报告，因为该病可能需要对气道问题进行相应处置。

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临床医师需知

●存在单个鼻腔或鼻咽部阻塞吗？

●如果有，阻塞是由于后鼻孔狭窄、 CNPAS还是未知来源的肿物所造成？

●如果是肿物，它有可能来源于颅内或颅底吗，或者是否需要进一步的影像检查来确定肿物性质？

●可能是脑膨出或脑组织异位吗？

●有可能是血管畸形或者肿瘤吗？

●如果是发育异常性病变，是否伴随相关颅面部和颅内的异常？

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思考题答案

孤立发生的 CNPAS的患者预后良好。大部分患者利用特殊喂食技术进行保守治疗直到鼻腔发育至一定程度，最终会使阻塞得以缓解。

End