AIDS(获得性免疫缺陷综合征)
AIDS(获得性免疫缺陷综合征)
【概述】
获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome. AIDS)又名艾滋病、同性恋癖综合征。于1979年在美国首先被报道。是由人类免疫缺陷病毒(HIV)所致的传染病。
由于该综合征损害人体免疫系统而致病,所以导致全身各器官系统发病而死亡,死亡率占56%以上。几乎全部患者生存很少超过4年,多见于15〜59岁青中年,近年来儿童及婴儿也有罹患,绝大多数为男性发病,仅约7%为女性。易感人群约66%为男性同性恋者,两性恋者及乱交者。25%为滥用静脉注射毒品者,4%为AIDS患者配偶,2%为接受输血者,比他可见于血友病患者、妓女及海地人,新生儿可经母体垂直传播。所致的病变根据病理可分为人类免疫缺陷病毒、原发性感染、机会性感染、肿瘤及血管病变。
【病因及发病机制】
主要由于人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)所致,HIV属于一种反转录病毒,感染人体后,高度选择性地作用于人体免疫系统的关键环节,主要破坏人体T淋巴系统,可杀伤细胞膜有 CD4+受体标志的辅助性/诱导性T淋巴细胞,使抑制性T细胞数量增加,从而影响人体细胞介导免疫系 统功能,产生免疫缺陷症状,很容易产生机会病原菌感染和发生肿瘤。主要传播途径是通过性接触经体液交换而散播,或经输血及污染的血液器皿而感染。
【临床表现】
眼部表现:艾滋病引起较典型的是结膜Kaposi肉瘤,最常位于穹隆结膜或睑结膜,也可位于球结膜,在球结膜下呈红色肿块,可伴发眼眶周围淋巴水肿。眼底改变为慢性进行性坏死性视网膜炎,单眼或双眼受累,表现在后极部和周边白色颗粒状病损。沿血管分布,血管周也浸润伴出血、水肿,也有出现渗出 性视网膜脱离。发展恶化可致血管闭塞,网膜萎缩,色素上皮萎缩或增殖。也可出现机会感染(眼部带状疱疹、虹膜睫状体炎、全葡萄膜炎、角膜溃疡、眼肌麻痹、巨细胞病毒性视网膜炎等)和(或)非感染性视网膜病变(视网膜棉絮状斑、视网膜出血、视网膜血管异常等),病毒性视神经炎,玻璃体炎,病毒性视网膜炎和急性视网膜坏死。这种感染出现后,多数患者四个月内死亡。荧光造影血管壁渗漏,微血管瘤血管闭塞及局限性无灌注区。
全身表现:AIDS相关性复合症(AIDS-related complex),多数患者有持续数周及数日的前驱症状,表现为全身淋巴结病、不适、发热、盗汗、消瘦、体重下降、呼吸困难、腹泻、黏膜病损、淋巴结炎、脾大及无力等。本病还可累及神经系统,由病毒感染引起脑炎,临床表现为进行性痴呆、思维紊乱、反应迟钝、语言和运动障碍、注意力不集中、记忆力减退。还可对骨髓造血系统造成损害,造成以淋巴细胞为主的全血象降低,凝血功能明显下降。在疾病后期的眼部症状也很明显。
【影像学表现】
脑部感染的CT、MRI表现:HIV性脑炎表现为正常或仅有轻微脑萎缩,偶尔可见脑白质内弥漫性的低密度或长T2信号区;进行性多发性脑白质病表现为受累脑白质内有低密度区,以顶枕叶为主,极少累及灰质,MRI表现无特异性,呈长T1长T2信号;巨细胞病毒性脑炎表现为局部水肿及占位效应,增强CT表现为室管膜弥漫性强化,MRI表现为脑室周围的高信号;新型隐球菌感染时大部分患者的影像表现正常,极少见到基底池和脑室变化;弓形虫病时,CT平扫表现为脑实质内低密度区,增强后呈不规则结节状或坏形强化,病灶弥漫分布时,多位于脑深部灰质,75%的患者有基底节受累,MR呈长T1、长T2信号。
AIDS胸部改变:肺囊虫肺炎时,双侧肺门旁或肺底网状或结节状浸润,并迅速发展为弥漫性肺实变;分枝杆菌感染时,表现近似初染肺结核;巨细胞病毒感染时,X线表现同肺囊虫肺炎;真菌感染时表现为肺周围结节,单发或多发,可互相融合成空洞或为肺实变;Kaposi 肉瘤表现为肺门和纵隔淋巴结病变,结节性浸润和胸腔积液,可累及淋巴结、内脏,特别是胃肠道等,诊断较闲难。
【诊断】
1986年WHO制定了艾滋病诊断标准的三个主要特征:长期发热、体质明显下降和慢性腹泻。3个次要标准为:持续性的咳嗽、带状疱疹和淋巴结病。但如有艾滋病型卡波西(Kaposi)肉瘤一项,也可确诊。