Neurology病例:见于Rett综合征的手部拍击诱发的针状中央棘波

4岁Rett综合征(RS)女孩,自4岁起出现耐药性癫痫。其视频脑电图捕捉到节律性手部拍击伴双侧中央棘慢波(图,视频)。RS的特征性脑电图表现包括清醒时突出的中央节律性θ活动和由对侧被动手指敲击诱发的针状中央棘波。这些中央棘波可能代表继发于过度兴奋的运动和感觉皮质的夸大的躯体感觉诱发电位。曾有2例RS患儿出现节律性手压引发的反射性癫痫发作(局灶性和失张力性)。与此相反,有报道,拍手也能抑制连续的中央颞区棘波。因此,这些诱发性中央棘波的临床意义尚不清楚。

(图:A:双侧手部拍击(注意双侧三角肌肌电图)以及独立或同步的针状右侧和左侧中央棘波(初较低波幅,后较高波幅);B:在没有临床体征的非REM睡眠期间,这些棘波明显激活;C:红框标记一棘波,可见其与肌电图之间的关系;D:光标显示双侧中央棘波自C3和C4处起始。通过手部拍击产生的左侧肌电图棘波[箭]与C3和C4棘波发放之间的潜伏期约为30ms,这可能与皮质躯体感觉诱发反应一致)

(视频:视频脑电图可见重复手部拍击诱发双侧中央顶部棘慢波出现)

[参考文献]

Gulati P, Jain P, Borlot F, Munn R, Ochi A.Teaching Video NeuroImages: Needle-like central spikes evoked by hand tapping in Rett syndrome.Neurology. 2019 Jul 23;93(4):e422-e423.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • Neurology:岛盖综合征1例

    2021年1月Neurology发表了一个岛盖综合征的病历报道,见下图. 岛盖综合征(Opercular syndrome),也称为 Foix-Chavany-Marie综合征(Foix-Chavan ...

  • Neurology病例:Rett综合征患者中的脑电图中央Θ节律可误诊为癫痫发作

    12岁Rett综合征女孩,表现为神志恍惚(staring spells).波动性4-5Hz节律的θ活动阵发性发放,以额中央电极最明显,多在相对静止期出现,运动或触觉刺激时减轻(图).患者的脑电现象先前 ...

  • Neurology病例:CLOVES综合征

    17岁男孩,被诊断为先天性脂肪瘤增生伴血管.表皮.骨骼和脊柱异常(CLOVES)综合征,主要累及其右侧面部,脑和躯干(MIM#612918)(图A-C) .脑MRI可见右半侧巨脑畸形伴广泛的颞-顶-枕 ...

  • Neurology病例:Mills综合征:临床和放射学不对称

    58岁男性,表现为轻微的进行性右侧肢体无力3年.查体可见面部不对称,上肢和下肢轻度锥体束无力伴痉挛状态,反射活跃,右足病理征阳性.感觉检查正常.脑MRI证实异常(图1-2,视频).四肢的连续肌电图和运 ...

  • Neurology病例:Collet-Sicard综合征和听力丧失伴颈静脉鼓室球瘤

    56岁妇女,表现为头痛,呕吐3天,并有右耳听力下降,耳鸣和吞咽困难3月余.查体提示右侧上颚抬高力弱,右胸锁乳突肌,斜方肌和舌肌萎缩,伸舌右偏,提示Collet-Sicard综合征(累及颈静脉孔和舌下神 ...

  • Neurology病例:Sneddon综合征

    34岁女性,表现为急性起病的左侧面部无力和构音障碍.查体可见弥漫的葡萄状青斑(livedo racemosa)(图A).脑MRI证实右侧额叶急性卒中(图B),深部白质多发慢性缺血性病变(图C).CT血 ...

  • Neurology病例:Foix-Chavany-Marie综合征

    75岁女性,既往有多次偏瘫性卒中病史,已好转,本次表现为单侧缺血性卒中,导致突然失去对言语和吞咽至关重要的肌肉组织的意志控制.自发动作(如发笑和打哈欠)保留(视频和图).患者被诊断为Foix-Chav ...

  • Neurology病例:Waardenburg综合征2型

    5岁男孩,表现为双侧先天性感音神经性听力丧失和双侧相同的虹膜异色症(hypochromia iridis)不伴有内眦外移(dystopia canthorum).MRI可见后半规管缩短(图1-2),符 ...

  • Neurology病例:Kearns-Sayre综合征

    19岁男性,因完全性心脏传导阻滞行永久性心脏起搏器植入术后6月出现双侧非疲劳性对称性上睑下垂,上睑提肌功能减退以及对称性眼肌麻痹(图1).眼底镜检查提示双侧色素性视网膜病变(图2).骨骼肌活检可见存在 ...

  • Neurology病例:Dyke-Davidoff-Masson综合征

    50岁男性,从6岁开始便患有癫痫,表现为癫痫发作和个性改变.神经影像学显示左侧大脑萎缩,颅盖增厚,额窦气腔形成增加.左侧额叶可见一小出血灶(未显示),大概来自某次未知的创伤.影像学表现(图1)符合Dy ...