Neurology病例:见于Rett综合征的手部拍击诱发的针状中央棘波
4岁Rett综合征(RS)女孩,自4岁起出现耐药性癫痫。其视频脑电图捕捉到节律性手部拍击伴双侧中央棘慢波(图,视频)。RS的特征性脑电图表现包括清醒时突出的中央节律性θ活动和由对侧被动手指敲击诱发的针状中央棘波。这些中央棘波可能代表继发于过度兴奋的运动和感觉皮质的夸大的躯体感觉诱发电位。曾有2例RS患儿出现节律性手压引发的反射性癫痫发作(局灶性和失张力性)。与此相反,有报道,拍手也能抑制连续的中央颞区棘波。因此,这些诱发性中央棘波的临床意义尚不清楚。
(图:A:双侧手部拍击(注意双侧三角肌肌电图)以及独立或同步的针状右侧和左侧中央棘波(初较低波幅,后较高波幅);B:在没有临床体征的非REM睡眠期间,这些棘波明显激活;C:红框标记一棘波,可见其与肌电图之间的关系;D:光标显示双侧中央棘波自C3和C4处起始。通过手部拍击产生的左侧肌电图棘波[箭]与C3和C4棘波发放之间的潜伏期约为30ms,这可能与皮质躯体感觉诱发反应一致)
(视频:视频脑电图可见重复手部拍击诱发双侧中央顶部棘慢波出现)
[参考文献]
Gulati P, Jain P, Borlot F, Munn R, Ochi A.Teaching Video NeuroImages: Needle-like central spikes evoked by hand tapping in Rett syndrome.Neurology. 2019 Jul 23;93(4):e422-e423.
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