“不死癌症”:强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种免疫异常造成的慢性发炎性风湿病,主要侵犯脊椎关节与附近的肌腱、韧带等软组织,发炎后的组织纤维化与钙化,使脊椎逐渐失去柔软度,严重时会发展到像竹竿一样无法弯曲或伸展,因此被称为“竹竿病”,部分病人身上则因脊椎变形而有严重的驼背。病人血液中因缺乏类风湿因子,属于血清阴性脊椎关节病变之一。
强直性脊柱炎被称为“不死的癌症”,而在医生看来“在科学的诊治下,强直已经能够得到有效的控制。”。在生物制剂出现之前,还没有很有效的药物。而生物制剂出现后,一年的治疗费用需要二三十万,对一个不致命的疾病来说,这样的费用让很多患者望而却步。
一、发病原因
(一)遗传因素
家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第一代亲属中,发生强直性脊柱炎的危险性比一般群高山20-40倍。孪生子女的调查中发现:单卵孪生中,另一个患病的可能性超过50%。基因背景是强直性脊柱炎易感性的主要决定因素。目前仅知的易感基因,HIA。班7,相对危险度接近100,但仅能说明强直性脊柱炎10%--50%的总体遗传学的危险度。
(二)环境因素
该病的发生可能与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染有关。细菌(如克雷白杆菌、耶尔森菌、志贺氏杆菌)的片段结构与HLA-B27有抗原交叉反应c分子模拟学说认为HLA-B27抗原与微生物表达的抗原相似,当与微生物相通后,宿主针对该救生物产生应答,由于两者的相似性导致自身免疫性疾病;或者这种相似性使机体对感染或人侵的微生物耐受,由于感染的持续存在,免疫反应延迟出现而导致疾病。致关节炎抗原学说认为,当外来的细菌侵人人体后,在关节等处产生一些抗原(可能是细菌的片段或代谢产物)。这些抗原与B27结合形成的复合物,成为免疫细胞攻击的目标,因而引发一连串的免疫反应。
(三)其他
强直性脊柱炎多见于男性,对两性As患病率的差异,至今缺乏满意解释,职业、妊娠对本病无大影响,利用激素治疗类风湿并未取得明显效果,与性激素的关系也不肯定。其他因素:年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷、外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等,可能与本病有一定关系,但证据不足。
二、临床表现及发病人群
AS常见于16~30岁,男性多见,40岁后首次发病者少见。本病起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。本病是常见的脊柱关节病,在我国患病率为0.25%,也就是每400人中有1人患病,约20%的患者有家族聚集的现象。好发于20-30岁,男性患者多见。
本病其实一般不会影响患者的寿命,但是会严重降低患者生活质量。因为严重者可以致残,生活自理存在一定影响。治疗上,分药物和非药物治疗两种。需要患者针对脊柱、胸廓等进行专门的锻炼。睡硬板床,避免高负重。在医生的指导下运用非甾体抗炎药、抗TNF拮抗剂治疗控制症状,尽量使强直性关节炎对患者的正常生活的不良影响降到最低。
强直性脊柱炎的临床症状包括:
1. 慢性发炎性下背痛通常是最早的表现,出现晨间僵硬的情况,甚至在半夜因僵硬疼痛而醒来。
2. 通常最早发病的位置是在骶髂关节,疼痛可放射到臀部及大腿后侧,有时可至大腿外侧或前侧。随着疾病的进展,发炎渐渐向腰椎、胸椎进行,最后可影响颈椎。脊椎的活动范围变差,初期为后伸侧弯受限,后期时前屈亦受限。
强直性脊柱炎常用的治疗方法主要分三方向:
消炎止痛
消炎痛等非甾体抗炎药(非类固醇消炎止痛药)解热镇痛药具有较好的效果。柳氮磺胺吡啶对于改善腰背部僵痛及骶髂关节病变有明显的疗效。
控制病情
严重的周围关节病变也可采用氨甲喋呤 Methotrexate 治疗。当髋关节病变严重,造成骨性强直和瘫痪时,早期施行人工髋关节置换术,以恢复功能。
保护关节-保持灵活
强直性脊柱炎需要长期治疗,甚至终身治疗,患者应对自己的疾病有正确的认识,积极配合医生的治疗。体疗的康复训练对于本病具有非常重要的意义。适当的行走、睡眠姿势、腰腹的锻练可以维持关节的灵活性,呼吸锻练和游泳的有氧运动有助于维持良好的肺功能。部分患者经过治疗后疗效不明显,出现关节僵直,但如果能够维持在功能位,就可最大限度地保留部分关节功能。