神奇！1例“闭锁综合征”，病变却不在脑桥
*仅供医学专业人士阅读参考
能带给我们哪些思考？
闭锁综合征（locked-in syndrome）又称去传出状态，系脑桥基底部病变所致，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，表现为四肢瘫痪，只能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。近期遇1例病人，临床表现闭锁综合征病，病变却不在脑桥，而且神经影像很经典。
病例回顾
患者，男，62岁，因“头晕、言语不清进行性加重１ｄ余”入院。患者于1天前无明显诱因突然头晕、言语不清，伴走路不稳，当地医院头部CT未见高密度影，按“急性脑梗死”治疗。病情加重，出现言语不能、吞咽困难及饮水呛咳、四肢瘫痪，为求进一步诊治来我院急诊。
图1 Ａ、Ｂ：DWI双侧大脑脚高信号，ADC低信号，提示示双侧大脑脚对称性急性梗死，似“米老鼠耳样征”。图 C、D MRI示右侧椎动脉未显示，双侧大脑后动脉、左侧椎动脉及基底动脉纤细。
▎诊断：急性脑梗死（双侧大脑脚）；高血压病3级，很高危。
讨论
1.闭锁综合征与大脑脚梗死
教科书中描述，闭锁综合征系脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。很多医生心目中，只有脑桥病变才可能出现闭锁综合征。
闭锁综合征是双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。只要同时损害双侧锥体束（皮质脑干束与皮质脊髓束）均可出现闭锁综合征表现。而从中脑解剖图可见，本患双侧大脑脚梗死损害了双侧锥体束，因此表现闭锁综合征。日本学者把双侧大脑脚梗死的头颅MR表现称之为“米老鼠耳朵征”，挺形象的。
2.大脑脚的血液供应
大脑脚供血动脉主要由大脑后动脉、小脑上动脉及其分支供血，都是基底动脉远端的主要分支。当椎基底动脉严重狭窄或者闭塞、而又无法建立有效的侧枝循环时，就可能出现双侧大脑脚梗死。本患有高血压病，糖尿病，右侧椎动脉未显示，双侧大脑后动脉、左侧椎动脉及基底动脉纤细，动脉硬化较明显。
图3A
图3B
图3C
图3 A大脑脚血供底面观 B大脑脚血供侧面观 C大脑脚血供动脉分布图
3.双侧大脑脚梗死病因的TOAST分型
双侧大脑脚梗死病因的TOAST分型，WenHuo Chen等（来自福建医科大学附属漳州市医院）在2015年的Journal of the Neurological Sciences发表了一篇文献，作者统计了其中心收治的14例双侧大脑脚梗死患者，11/14（78.6%）的患者病因考虑为大动脉粥样硬化，2/14（14.3%）为心源性栓塞，另外 1/14（7.1%）为其他来源栓塞。本患有脑血管病基础病高血压病、糖尿病，血管影像提示椎基底动脉严重狭窄，而后交通动脉供偿不良时，无法建立有效的侧枝循环，就可能出现双侧大脑脚梗死，本患TOAST分型为大动脉粥样硬化。
4. 闭锁综合征的鉴别诊断
（1）昏迷：闭锁综合征因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。但患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识保持清醒，对语言的理解无障碍，能听懂话语，见到亲人会流泪，能以眼球上下示意与周围的环境建立联系。脑电图正常或轻度慢波有助于和真正的意识障碍相区别。
（2）失语：闭锁综合征意识保持清醒，不能言语，应与失语鉴别。失语为优势半球大脑皮层语言中枢受损，而本患为双侧大脑脚受损，双侧皮质脑干束被阻断，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能说话为假性球麻痹所致，与我们平时遇到的脑血管病假性球麻痹不同，本患为完全性假性球麻痹，而非失语，伴随四肢全瘫，双侧病理征可鉴别。
5.预后
目前报道的此类患者预后都较差。漳州市医院文献中的患者，13/14（92.9%）预后差，其中9例死亡。本例患者入院后意识障碍进一步加重，几天后深昏迷状态，后来生命体征不稳定，家属要求出院，予办理了自动出院。
本文首发：医学界神经病学频道