【Q083】橄榄桥脑小脑萎缩
来源：放射沙龙
1、男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。
2、女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳4年。
前者临床诊断为小脑性共济失调。
后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。
橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)
橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病, 以小脑共济失调为主要临床表现.
于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名。
OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染色体显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。
基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。
有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等相关。
晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡。
好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有明显的早发现象。
男性多于女性。
隐匿性起病、进行性加重。
缓慢的进行性小脑共济失调。
有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。
有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性表现。
影像检查排除其他脑器质性病变。
ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有：
①脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，此征象在ＭＲＩ矢状位显示最佳；
②小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在ＭＲＩ轴位或矢状位显示较好；
③脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显；
④脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。
晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字征”，被认为对ＯＰＣＡ 的诊断有决定性意义。
其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维）变性，胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害所致。
国内有学者在Ｔ２ＷＩ上发现脑桥有纵行线样高信号影，将其称之为“纵线征”。
Horimoto等认为“纵线征”是“十字征”的早期表现，即先出现“纵线征”后出现“十字征”。
各种影像改变多出现在ＯＰＣＡ病程的中晚阶段，早期缺乏特征性改变。
桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓前池前后径比值( C/ F)。
B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 则应高度怀疑OPCA。
当桥脑前后径小于18mm, 延髓前后径小于10mm 或桥前池大于12mm, 延髓前池大于11mm, 四脑室高度大于11.5mm时, 即可诊断为OPCA, 尤其是延髓前池前后径在OPCA 时变化较明显。
临床表现容易与帕金森综合症混淆，有文献报道误诊率高达约 55%。
最近有研究证实，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数ｒＡＤＣ）增加、各向异性分数（ＦＡ）值降低，说明存在髓鞘受累。
氢质子磁共振波谱成像研究发现，在ＯＰＣＡ患者脑桥的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值明显降低。
——经典内容——