【读片时间】第1788期：肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症

病史

女性，45岁。腹胀、纳差1个多月，临床印象腹腔积液待查。

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A.CT平扫肝脏肿胀混浊，周缘少许液体密度，未见占位病灶，肝内胆管无扩张；

B.增强扫描动脉期肝内有纤细的短线状小血管显影，肝实质未见强化；

C.D.门静脉期肝内血管显影明显增多增粗，肝门周围实质内可见散在小片状轻微强化；

E.F.平衡期强化的斑片状影扩大融合沿肝静脉和门静脉分布，其间仍见点状高密度血管影

【最后诊断】

肝小静脉闭塞症。

【诊断要点】

肝小静脉闭塞症（venous occlusive disease，VOD） 1945年首次报道，病理基础是对肝脏具有毒性作用的化学或物理因素引起肝脏中央小静脉和小叶下静脉内皮损伤，内膜肿胀、增厚和结缔组织增生纤维化，导致小静脉管腔闭塞。目前认为引起VOD的病因包括：①造血干细胞移植。②化疗和放疗。③肝移植。④食用对肝脏具有毒性作用的含吡咯烷碱的野生植物或草药（如野百合、千里光、猪屎豆、土三七等 中草药）。

1.临床表现：

1）以黄疸、肝肿大、顽固性腹腔积液为主；可有上腹痛、体重增加。

2）腹腔积液为漏出液，血清腹腔积液蛋白梯度>11 g/L；血小板减少。早期肝功能损害较轻，晚期可发生肝衰竭。

2.实验室检查：可有ALT和TBIL升高，血清ALB降低，ALP升高，PT延长等。

3.B型超声：提示肝静脉及分支内径缩小，血流速度减慢；病程较长者可出现类似肝硬化表现。

4.CT表现：

1）CT平扫肝内近肝门部显示不均匀略低密度影，形态不规则；腹腔积液。

2）增强扫描动脉期肝内小动脉血管显影，平扫肝内低密度区呈低灌注状态。

3）门脉期低密度区呈斑片状或地图样明显强化，肝内门静脉及肝静脉血管显示清楚。

4）平衡期强化范围扩大，程度下降，沿肝静脉、门静脉分布，与正常肝组织分界不清。

【分析思路】

诊断依据：

1.本例CT平扫肝内未见斑片状不均匀低密度影，肝脏有肿胀饱满感。

2.增强扫描动脉期肝内小血管显影，门脉期斑片状强化，分布在肝内血管周围。

3.平衡期强化范围增大，与正常肝组织分界不清。

4.少量腹腔积液。

上述表现具有肝小静脉闭塞症的肝脏CT表现特征。

鉴别诊断：

1.肝门区肝癌：肝硬化伴原发性肝癌常见，但后者有慢性乙肝病史，CT检查病灶强化为快进快出方式，而VOD为动脉期低灌注，静脉期和平衡期明显斑片状强化。

2.肝门区胆管细胞癌：多伴有远端肝内胆管扩张，CT增强动脉期不强化或不明显强化，肿块延时强化多为环形是其特征表现，没有肝小静脉闭塞症的斑片或地图样强化。