手口综合征
脑出血引起的单纯感觉性脑卒中：7例患者的临床-放射学关系
背景和目的：单纯感觉性卒中（PSS）通常由腔隙性梗死引起；脑出血引起的单纯性卒中的报道很少。我们将脑出血引起的单纯性卒中患者的临床和神经影像学表现进行了比较。
方法：我们回顾性研究了7例经CT和MRI影像显示病灶和临床表现匹配的患者（男性5例，女性2例，年龄范围：46-64岁；平均年龄：55.9岁）。
结果：出血累及丘脑、脑桥、内囊或大脑皮层。磁共振成像显示丘脑PSS位于腹侧后外侧（VPL）或腹侧后内侧（VPM）核；一个产生丘脑手口综合征的病变定位在VPL和VPM之间的边界上。脑桥PSS累及内侧丘系和腹侧三叉丘脑束，保留前外侧脊髓束。因此，脑桥PSS（而非丘脑PSS）在保持针刺感和温度感觉完整的同时，选择性地影响了振动觉和位置觉，而当手-口综合征起源于脑桥时，口腔感觉受累是双侧的。磁共振成像显示，中央后回出血引起皮质型PSS和内囊后肢后部（丘脑皮质感觉通路）出血引起内囊型PSS。中央后回病变引起立体感觉和图形感觉损害。
结论：局灶性脑出血可导致单纯的感觉性卒中综合征，临床症状与出现部位密切相关。
纯感觉性卒中被明确定义为明显偏身感觉损害的临床表现而无其他主要神经体征。Fisher将该综合征归因于丘脑腹后核腔隙性梗死。虽然丘脑卒中是PSS最常见的病因，但也有报道称非丘脑卒中累及脑干、内囊或大脑皮层的病例也会产生PSS。PSS通常由腔隙性脑梗死引起，而脑出血引起的PSS则鲜有报道。我们回顾性评估脑出血引起的PSS患者的临床和神经影像学表现。
方法
回顾性分析了1991年至1999年在日本共同社道综合医院就诊的32例病灶匹配的纯感觉脑卒中患者。32个病灶中有7感染史出血引起的，其他的是梗死引起的。7例患者中，男性5例，女性2例（年龄46-64岁，平均年龄55.9岁），CT/MR显示局灶性出血，无其他脑损伤。磁共振成像采用0.5T超导体，利用自旋回波技术。在轴位和冠状位分别获得T1加权（380/15/2[TR/TE/激发]）和T2加权（2000/100/1）图像。
结果
丘脑病变
患者1为47岁男性，有高血压、高脂血症病史，突然发病，出现左侧身体（包括面部）麻木麻木。神经系统查体显示运动功能正常，深部腱反射对称性下降。巴宾斯基征阴性，无脑神经麻痹。左侧肢体和躯干左侧针刺、体温、振动和位置感觉轻微减弱，左侧脸颊、躯干左侧和左膝感觉中度异常（图1）。症状出现12天后进行磁共振T1加权成像，显示右侧丘脑腹后内侧核（VPM）有病灶（图2）。脑血管造影未见异常。
患者2为64岁女性，有高血压、高脂血症病史，突然左侧肢体麻木。神经系统查体显示运动功能正常，深部腱反射正常。巴宾斯基征阴性。左侧肢体肢体的针刺痛觉、触觉、震动觉和位置觉轻微减弱，而口腔左下角、左侧脸颊、肘部和腿部感觉严重异常（图1）。症状出现一个月后，磁共振T2加权成像显示右侧丘脑腹后外侧核（VPL）有病灶（图2）。客观的感觉障碍逐渐改善，尽管有阿米替林和马普替林等药物的积极治疗，但左侧身体尤其是左侧面部和肘部难治性感觉障碍持续存在。
患者3为一名46岁男性，有高血压病史，突然出现右侧嘴角及右侧第一至第三指麻木（手-口综合征），手臂、腿部及躯干无其他症状。神经系统查体显示，右侧嘴角和右手指有明显的感觉异常（图1）。手指尤其是拇指，有一种灼热感。针刺痛觉、体温、振动觉、位置觉等正常。无运动无力。反射正常，巴宾斯基征阴性。症状出现后2周进行磁共振T1加权成像显示，在左侧VPL核与VPM核交界处可见高信号病灶（图2）。12个月后，嘴角的麻木逐渐消失，但手指的感觉障碍仍然存在。
脑桥病变
患者4为一名59岁男性，有高血压和糖尿病病史，突然出现口、唇两侧及右侧四指、四趾麻木（口手足综合征）。在舌及手臂、腿、躯干的其他部位没有发现症状。神经系统查体显示两侧口角和右手指、脚趾有明显的感觉异常和轻微的振动觉、位置觉的损害。受累的手指，尤其是拇指，有一种灼热感。针刺痛觉、触觉和体温感觉正常。无运动无力。反射正常，巴宾斯基征阴性。
发病后10天磁共振T1加权成像显示脑桥左侧内侧丘系高信号病变（图2）。病变包括同侧腹侧三叉丘脑束。三个月后，嘴角和脚趾的麻木逐渐消失，但手指的感觉障碍仍然存在。
患者5为一名57岁女性，有高血压病史，突然发病，双侧口角及唇和左侧前三手指麻木（口手综合征），手臂、腿及躯干无其他症状。神经系统查体显示，双侧口角和左侧食指至无名指感觉异常。针刺痛觉、温度觉、振动觉、关节位置觉均正常。无运动无力。在症状出现8天后行磁共振T1加权成像显示，发现右侧内侧丘系和脑桥腹侧三叉丘脑束有两个高信号病灶（图2）。
内囊病变
患者6为56岁男性，有高血压和高脂血症病史，右侧肢体麻木。神经系统查体显示右臂、右腿和躯干右侧感觉异常。右侧肢体和躯干右侧针刺痛觉、温度觉、振动觉和位置觉都有所减退（图3）。运动功能正常。双侧深部肌腱反射降低。症状出现5天后行磁共振T1成像显示，左侧内囊后肢后部高信号病变。
皮质病变
患者7为62岁右利手男性，无高血压病史，突然左手麻木。他可以正常地移动手指，但左手持物不牢。神经系统查体显示运动功能正常，深部肌腱反射正常，跖反射正常。左侧针刺痛觉、轻触觉、温度觉、振动觉轻微减弱，左臂及左耳附近一侧面部感觉轻微异常。左手掌立体感觉、图形感觉和亮点辨别能力中度受损（图3）。初步检查视野正常。没有左侧空间忽视征。发病后1月后行磁共振T1加权成像显示右侧中央后回高信号病变（图4）。
讨论
患者1出现症状后12天、患者2出现症状后1个月、患者3出现症状后2周、患者出现症状后10天、患者5出现症状后8天、患者6出现症状后5天、患者7出现症状后1个月进行磁共振扫描。在某些情况下，这是出现临床事件的几周后。然而，在入院第1天，所有患者进行了CT检查，并显示与MR病灶相对应的局灶性出血。延迟磁共振扫描出血并不是早期缺血性梗死的迟发性出血转化。
Fisher报道，PSS患者的客观感觉障碍较轻，需仔细神经系统查体显示感觉轻微减退。本文研究的7例患者主要表现为主观感觉障碍，如感觉减退和感觉异常，以及不同的客观感觉障碍，包括针刺、温度、振动和位置感觉。在这些PSS患者中，由脑桥和丘脑病变引起的味觉障碍比其他部位病变引起的更为严重和难以治愈。患者2为一名64岁的女性，由丘脑出血引起的PSS，客观的感觉减退逐渐改善，但尽管使用多种药物治疗，左侧偏身（特别是左侧颜面、左肘）灼热感持续了6年，严重到足以引起睡眠障碍。
脑桥损伤引起的PSS感觉障碍的第二个特征是浅感觉和深感觉障碍之间的差异。在脑桥病变引起的PSS的患者中，病变累及内侧丘系与腹侧三叉丘脑束，保留了前脊髓丘脑束和外侧脊髓丘脑束（图2）。脑桥PSS患者病变侧振动觉和位置觉（内侧丘系模式）降低，而针刺痛觉和温度觉（丘脑模式）正常。相反，非脑桥PSS（丘脑、内囊、皮质病变）表现为轻度感觉障碍的脊髓丘脑和内侧丘系的模式。
丘脑PSS所有病变均累及腹后外侧核（VPL）或腹后内侧核（VPM）（图2）。上肢、下肢和躯干的上行纤维终止于VPL核，面部三叉神经纤维终止于VPM核。因此，丘脑手-口综合征的病变位于VPL和VPM核两者的交界区（图2，右上角）。
手口综合征，有时候包括足部，也存在于脑桥PSS患者（患者4和5）。脑干手口综合征的发病部位被认为与内侧丘系有关，内侧丘系是上肢和下肢的躯体特定区域投射。这种模式从脑桥被盖区内侧到外侧的脑桥延伸；来自下肢的上升纤维位于外侧，而来自上肢的纤维位于内侧。腹侧三叉丘脑束他负责从面部传递精细觉，位于中间，这些纤维的背部。脑桥内侧丘系和腹侧三叉丘脑束病变均可产生手口（脚）综合征。
在显示脑桥手口脚综合征的患者4、5中，感觉异常包含两侧口角和口唇。双侧口角受累的临床解剖基础尚不清楚。Matsumoto等人提出了两种可能性：一是血肿在急性期可能会暂时性地损害对侧内侧丘系的内侧部分，在那儿来自口腔的次级感觉纤维离对侧最近；另一个是可能累及同侧未交叉丘脑背侧束和内侧丘系内侧部分脑干纤维。无论如何，口腔双侧受累是脑桥手口（脚）综合征的特征。
由皮质病变引起的PSS的报道非常罕见，尤其是那些描述为手-口综合征的。皮质病变引起的PSS感觉感觉障碍的特点包括异常立体感觉和图形感觉。肢体麻痹侧姿势是不正常的，我们的患者表现为手的笨拙。
最后，Kim描述了7例由豆囊或放射冠卒中引起的PSS。在该报告中，症状可能是由于影响到内囊和放射冠的皮质投射纤维。
正如我们所展示的，导致PSS的出血的精确位置在临床图像上留下了相当明确的印记，反映了局部解剖特点。磁共振成像有助于更好地理解这些关系。
图1所示。3例丘脑病变患者(123例)躯体感觉障碍分布示意图。面板编号对应于文本中的患者编号。
图2所示。MR图像显示丘脑和脑桥出血(箭头)导致纯感觉性卒中(面板125，对应于文本中的患者编号);在5例患者中，我们给出了这些病变的示意图。
图3所示。4例桥脑损伤(4例、5例)、内囊(6例)、大脑皮层(7例)患者体感缺失分布示意图。面板号与文中患者号对应。
图4所示。MR图像显示内囊和皮质病变(图6和图7);给出了病变的示意图。患者7(图7 - 2)的冠状位t1加权MR图像中央后回出血引起的躯体感觉分布示意图(根据彭菲尔德和拉斯穆森)显示了涉及面部和手部。