胆道疾病-案例分析:原发性硬化性胆管炎

案例分析:原发性硬化性胆管炎

现病史
(1)病史摘要
关XX,女,59岁,入院前4年出现乏力,未接受治疗。2年出现乏力及间断腹胀、不适,曾诊断为原发性硬化性胆管炎,就医后服用优思弗及十味蒂达,腹胀及不适有所缓解,乏力未缓解。入院4日前行血生化检查,显示CA-199及肝功能轻度异常。
17年前曾于辽宁中医行子宫肌瘤手术,既往无高血压糖尿病等慢性疾病病史,否认肝炎及结核病史。
(2)主诉
乏力4年,间断腹胀、上腹不适2年
体格检查
结果 T36.5℃,P70次/分,R20次/分,Bp110/70mmHg。
神清语明,步入病房,查体合作。贫血貌,浅表淋巴结无肿大,结膜无苍白,巩膜无黄染,周身未见散在瘀斑及出血点。口唇无发绀。颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及湿罗音。心脏听诊心音钝,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,轻度压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,双肾区叩痛阴性,移动性浊音阴性,四肢活动正常,双下肢未见水肿。双手近端指尖关节屈曲、伸展受限。
辅助检查
(1)实验室检查
血常规白细胞:3.58×109/L,血红蛋白:127g/L。血小板:101×109/L,风湿三项:ASO:37.5,CRP  5.93mg/L;RF<20;IGG:16.3g/L;IGA:2.82g/L;IGM:0.916g/LAFP1。660ng/ml;
CEA:0.891ng/ml;CA199:110.8U/ml;
肝功能 白蛋白:41.6g/L,ALT:69U/L,AST:52U/L
ALP:218U/L;GGT:130U/L;总胆红素:31.2umol/L。抗核抗体系列未见明显异常。
(2)肝脏增强MRCP
MRCP:肝门部及肝内胆管不均匀扩张,走行略僵直;胆总管管径未见异常,未见梗阻及确切占位病变。胰管未见扩张。胆囊增大。
图中箭头位置为扩张肝内胆管
图中所示可见肝内外胆管不均匀增宽
思考题
(1)分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。
(2)简述本例病人的诊断及诊断依据,鉴别诊断要点。
(3)简述本例病人的治疗原则。
解题思路
1.分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查
(1)病史分析:该病例病史并不典型,仅有乏力及腹部偶有胀痛及不适,多种腹部疾病均有此种表现,需进行进一步查体及辅助检查方可明确诊断。
本病例特点为:常年乏力及腹部胀痛、不适。
(2)体格检查分析:体格检查方面,病人乏力、腹痛及不适表现不典型,上腹压痛表现同样不典型,只可进行进一步血生化及影像学检查进行鉴别。
(3)辅助检查分析:本例病人实验室检查中主要是CA-199及肝功能生化指标轻度增高,此外生化指标均为正常。通过MRCP显示:肝内外胆管不均匀增粗,结合以往病史,故而诊断为原发性硬化性胆管炎。
2.简述本例病人的诊断及诊断依据,鉴别诊断要点
(1)诊断:原发性硬化性胆管炎
(2)诊断依据:
①无明显诱因乏力,偶有腹胀及不适
②轻度压痛,腹部体征不明显
③实验室检查:白细胞正常,CA-199及转氨酶轻度增高
④MRCP:肝门部及肝内胆管不均匀扩张,走行略僵直;胆总管管径未见异常,未见梗阻及确切占位病变。
(3)鉴别诊断:
①系统性红斑狼疮 : 为自身免疫性风湿病,抗核抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性,通过检查抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及临床表现可鉴别。
②类风湿关节炎 : 患者有多发性,对称性小关节肿痛,尘僵,RF阳性,关节损害为骨质侵蚀性破坏,伴有关节畸形。无颜面皮疹,雷诺现象及手指腊肠样肿胀。
3.简述本例病人的治疗原则
应用激素及护肝药物等保守治疗为治疗首要原则。若病人胆红素增高明显、出现黄疸症状,可行外科治疗以引流胆汁,减轻肝脏损害。内科治疗主要以激素为主,可缓解症状。广谱抗生素可有效对抗胆管炎急性发作,与激素联合应用效果更佳。常规治疗方案以优思弗、激素为主,保肝药、抗炎药为辅。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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