【Q041】Zollinger-Ellison综合征（胰源性霍乱）
1.1 肿瘤好发部位 分泌VIP的肿瘤通常起源于胰腺或沿着交感神经链分布，成人VIPomas多起源于胰岛细胞的肿瘤，少数由胰腺外肿瘤诱发，如支气管肺癌、甲状腺髓样癌、腹膜后肿瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤，儿童则多起源于神经源性肿瘤，包括神经节神经瘤或神经节神经母细胞瘤，神经节神经瘤是一种分化良好的良性肿瘤，而神经节神经母细胞瘤分化程度多样，这些肿瘤可能发生在交感神经组织存在的任何部位，最常见的部位包括肾上腺（35%），腹膜后神经节（30%～35%），后纵隔（20%），头颈（1%～5%）和骨盆（2%～3%），罕见部位包括胸腺、肺、肾或前纵隔。
1.2 临床特点
1.2.1 腹泻 通常为本病惟一的临床表现，VIP是由28个氨基酸组成的神经递质， 属于胰泌素-胰高血糖素家族， 通常在中枢神经系统、 消化系统、 呼吸系统和泌尿生殖系统的神经元中表达，是一种强效的肠道环磷酸腺苷（cAMP）刺激剂， 导致水和电解质的大量分泌。腹泻的性质为分泌性腹泻， 腹泻的特点是大量稀水样便， 与渗透性腹泻相反， 前者禁食后腹泻缓解， 而本病禁食后腹泻仍不缓解。
1.2.2 其他表现 （1）颜面潮红：VIP可导致外周血管扩张，部分患者会出现阵发性颜面部或胸部皮肤潮红；（2）体重减轻：由于长期腹泻和肿瘤自身消耗的影响，多数患者出现体重减轻；（3）胃酸分泌减少：VIP可导致胃酸分泌减少；（4）高血糖：VIP可促进肝脏功能糖原分解，导致高血糖；（5）离子紊乱：低钾血症，低氯血症，高钙血症和代谢性酸中毒。
1.3 诊断 若临床上反复水样腹泻，禁食后腹泻仍不缓解，伴有颜面潮红和体重减轻，实验室检查表现为低钾血症、低氯血症、高钙血症、高血糖和代谢性酸中毒的患者应进行血浆VIP水平检测，如果VIP水平明显升高，应高度怀疑为分泌VIP的肿瘤，进一步根据影像学检查追踪肿瘤的原发灶和转移灶。
1.4 治疗 本病治疗的第一步是纠正脱水和电解质紊乱， 严重的电解质紊乱可导致心律失常、 神经肌肉损伤、 休克和心脏衰竭， 生长抑素如奥曲肽可有效减轻大部分患者的腹泻症状， 此外， 糖皮质激素如泼尼松也可缓解部分病人的腹泻症状， 其他治疗包括手术治疗、 化学药物治疗和放射治疗等。
——经典内容——