NCCN软组织肉瘤临床实践指南2021.1版（5）
手术原则（SARC-D）
SARC-D,1/2
活检、手术、切缘
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建议由多学科团队（包括整形、重建和血管外科医师）进行管理。
活检
●高度推荐首选在治疗前进行活检以明确诊断和对肉瘤进行分级。活检应由有经验的外科医生（或放射科医生）进行，可通过开放性切取活检或通过针穿刺技术来完成。首选芯针穿刺活检；然而，有经验的外科医生可能考虑行开放性切取活检。影像引导下的针穿刺活检可能适用于肢体/躯干的肉瘤。
●对于某些倾向发生淋巴结转移的组织学亚型，可以考虑进行前哨淋巴结活检，尤其是如果存在隐匿性淋巴结转移将改变综合治疗计划时。
手术
●外科手术应切除肿瘤并获得适当的肿瘤学边距。有时为了保留关键的神经血管结构、骨骼、关节等，边距可能会小一些。
●在手术前进行康复评估（参见“SARC-D,2/2”）。
●理想情况下，活检部位应该连同根治性手术的切除标本整块切除。切除平面应至始至终保持肉眼外观正常而不被肿瘤污染。如果肿瘤临近主要的血管或神经或使主要的血管或神经移位，切除动脉外膜或神经束膜后下层的神经血管结构肉眼未见受侵，则不需要切除这些血管或神经。
●并非常规需要进行根治性切除/完整解剖性切除。
●手术夹子应放置在术野和其它相关结构的边缘做标识，以帮助将来可能需要做的放疗定位。如果使用闭式吸引引流，则引流应远离临近手术切口边缘的皮肤（对于再次切除或需要行放疗的患者）。
切缘
●评估切除标本时，手术切缘应由外科医生和病理科医生共同记录。
●如果最终病理示手术切缘阳性（骨、神经或主要血管除外），而手术对功能不会造成显著影响，强烈推荐再次手术切除以获得阴性切缘。
●对于软组织切缘距离肿瘤近，或者在骨、主要血管或主要神经的切缘呈镜下阳性的患者，应考虑行辅助放疗。
●非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）：大多数患者不需要行放疗。
●当切缘不确定时，建议请放射科医生会诊。
►R0切除：无镜下残留病灶
►R1切除：镜下可见残留病灶
►R2切除：肉眼可见残留病灶
●组织学为浸润性病变的患者，如粘液性纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤[DFSP]和血管肉瘤，应特别注意。
SARC-D,2/2
保留肢体的手术、截肢
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建议由多学科团队（包括整形、重建和血管外科医师）进行管理。
保留肢体的手术
●对于肢体肉瘤，手术目标是应该保留肢体的功能；如果可能，切除的边距应在肿瘤学的安全范围内。
截肢
●在考虑截肢之前，应由有软组织肉瘤治疗经验的外科医生对患者进行评估。
●如果考虑通过截肢来治疗肢体肉瘤或如果预期肿瘤肉眼全部切除将导致肢体没有功能，在手术前应咨询患者的意愿。
康复
●建议在术前、术后和门诊进行康复评估，以优化功能预后和生活质量。
●在进行截肢或保肢手术之前，应请物理医学和康复（PM＆R）医生进行康复会诊，以提供关于以下内容的宣教：计划进行的手术的功能预后，设定术后目标，建立纵向随访的护理。
●术后不久，患者就应接受功能评估（通常由物理治疗师来进行），以确保他们能够安全出院。如果需要进一步康复，PM＆R和职业治疗师也应评估患者。
●肿瘤学康复（PM＆R，物理/职业治疗）团队和整形/外科肿瘤学团队及之间应进行良好协调，以优化患者的治疗。沟通的内容包括在治疗开始之前讨论康复/手术限制、预防措施和康复方案。
●应尽可能由PM＆R医师监督护理康复计划，PM＆R医师可以处方药物、预定和解读诊断性检查、处方/监督治疗。制定康复计划应考虑到肿瘤治疗相关的不良反应和合并症（如淋巴水肿、化疗引起的神经病变和疲劳、放射纤维化、骨愈合等），这些因素可能会影响治疗方案。
●应将疼痛管理纳入到康复计划中以优化预后。幻肢疼痛应及早治疗。干预措施可能包括镜像疗法、运动想象、按摩、口服和局部使用镇痛药、应对策略以及患者教育。
●在进行保肢手术（即因肿瘤进行的近端肱骨置换、胫骨近端置换、内半骨盆切除）的康复干预时，应特别注意需要有足够的瘢痕组织形成，这对于对功能性关节的恢复至关重要。
●康复计划必须解决与手术相关的所有心理困扰，包括在必要时转介给适当的心理健康工作者。应将所有患者与同侪支持团体联系起来。
放射治疗指南（SARC-E）
SARC-E,1/4
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术前放射治疗
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肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3
●术前放射治疗的潜在益处：
►总的照射剂量更低
►治疗疗程更短
►治疗的靶区范围通常更小
◊与减少迟发放射性毒性和改善肢体功能相关
►原发肉瘤是放疗计划的确切靶区
►治疗的递送不受术后伤口愈合问题的影响
►临界可切除的肢体肉瘤可能通过术前放疗得以降期，从而保肢
►可在术前放疗后、广泛切除前对患者进行重新分期
◊如果有远处转移，将避免进行非治愈性的手术。
●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。
●术前放疗4,5,6,7
►外束放疗（EBRT）：50 Gy8
►在行50 Gy EBRT术前放疗和手术治疗后，如果切缘阳性，考虑观察或对一些选择性的情况行推量照射。9
►发现切缘阳性后的推量照射是有争议的。如果选择额外14-20Gy照射，可以考虑采用分次EBRT或近距离治疗。10
SARC-E,2/4
肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的术后放射治疗
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肢体/躯干/头颈部软组织肉瘤的放射治疗指南1,2,3
●术后放射治疗的潜在益处：
►对于没有明确指征接受术前放疗的部位，可进行明确的病理评估（包括切缘状态）。
►术后伤口愈合并发症的发生率较低，尤其是下肢。
●基于术前放疗与术后放疗利弊的对比，专家组普遍倾向选择术前放疗。
●手术11中放夹子标记，术后行放疗
►对较大的靶区行EBRT（50 Gy），之后根据手术切缘状况对瘤床行10-20Gy的推量照射。8,12
►近距离治疗 ± EBRT
◊切缘阳性：11
-低剂量率（16-20 Gy）或高剂量率当量（14-16 Gy）近距离治疗+ 50 Gy EBRT12
◊切缘阴性：11
-45 Gy低剂量率或高剂量率当量（即36 Gy/10f，3.6 Gy BID ×5天）12近距离治疗
●无法切除疾病的根治性放疗13
脚注：
13.对于计划进行根治性放疗的非手术候选者，初始的照射靶区应较大（类似于术前放疗），接着以较有限的边距对大体肿瘤进行推量照射。初始靶区的照射剂量应为50 Gy，并且推量至总剂量至少达63 Gy；然而，可以考虑在70-80 Gy范围内使用更高的剂量，主要受正常结构耐受性的限制。（Kepka L, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;63:852-859）
SARC-E,3/4
腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南
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腹膜后/腹腔内肉瘤的放射治疗指南14,15
●术前放疗16
►50 Gy EBRT8,16
◊对手术时已知或疑似切缘阳性的患者，考虑行IORT推量放疗
-镜下切缘阳性：10-12.5 Gy
-肉眼可见残留：15 Gy
◊不鼓励行术后EBRT推量放疗。对于一些经过高度筛选的病例，如果确定需要，考虑采用以下剂量：
-镜下切缘阳性：16-18 Gy11,17
-肉眼可见残留：如果正常组织可以被隔开保护（可能需要用网膜或其它生物组织或合成组织隔开），20-26 Gy11
或
◊仅在经验丰富的中心进行
-整个临床靶区（CTV）：45-50 Gy/25-28f，对经外科医生和放射肿瘤科医生共同确定的高危腹膜后边缘行同步推量照射至总剂量为57.5 Gy/25f（术后不行推量照射）18
SARC-E,4/4
软组织肉瘤的放疗原则
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软组织肉瘤的放疗原则
[1].如果预期是R1或R2切除，鼓励在高危复发的区域放置夹子。当使用外放疗时，调强适形放疗（IMRT）和/或质子刀等精密治疗计划可提高治疗比：
·Alektiar KM, et al. Impact of intensity-modulated radiation therapy on local control in primary soft-tissue sarcoma of the extremity. J Clin Oncol 2008;26:3440-3444;
·Kraybill WG, Harris J, Spiro IJ, et al. Phase II study of neoadjuvant chemotherapy and radiation therapy in the management of high-risk, high-grade, soft tissue sarcomas of the extremities and body wall: Radiation Therapy Oncology Group Trial 9514. J Clin Oncol 2006;24:619-625.
[2].Haas RL，DeLaney TF，O'Sullivan B，et al：Radiotherapy for management ofextremity soft tissue sarcomas：why，when，and where？Int J Radiat Oncol Biol Phys2012; 84：572-580.
[3].这些指南倾向用于治疗成人患者。对于青少年和年轻成人肿瘤患者，参见《NCCN青少年和年轻成人肿瘤指南》。
[4].Li XA, Chen X, Zhang Q, et al. Margin reduction from image guided radiation therapy for soft tissue sarcoma: Secondary analysis of Radiation Therapy Oncology Group 0630 results. Pract Radiat Oncol 2016 Jul-Aug;6(4):e135-40.
[5].Wang D, Zhang Q, Eisenberg BL, et al. Significant reduction of late toxicities in patients with extremity sarcoma treated with image-guided radiation therapy to a reduced target volume: Results of Radiation Therapy Oncology Group RTOG-0630 Trial. J Clin Oncol 2015 Jul 10;33(20):2231-2238.
[6].Bahig H, Roberge D, Bosch W, et al. Agreement among RTOG sarcoma radiation oncologists in contouring suspicious peritumoral edema for preoperative radiation therapy of soft tissue sarcoma of the extremity. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2013 Jun 1;86(2):298-303.
[7].Wang D, Bosch W, Roberge D, et al. RTOG sarcoma radiation oncologists reach consensus on gross tumor volume and clinical target volume on computed tomographic images for preoperative radiotherapy of primary soft tissue sarcoma of extremity in Radiation Therapy Oncology Group studies. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011 Nov 15;81(4):e525-e528.
[8].外束放疗按1.8-2.0/f。
[9].有数据表明，一些切缘阳性的患者，如那些低级别、高分化的脂肪肉瘤患者和在解剖学上固定的关键结构“计划中”切缘阳性的患者，经过术前放疗，术后没有推量照射也可能有好的效果。（Gerrand CH, et al. J Bone Joint Surg Br 2001;83:1149-1155).也有数据表明，对阳性切缘进行推量照射并不能改善局部控制。由于术后推量照射并未明确可以增加获益，因此应个性化决策并仔细考虑其潜在毒性。(Al Yami, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2010;77:1191-1107; Pan, et al. J Surg Oncol 2014;110:817-822）。
[10].Delaney TF, Kepka L, Goldberg SI, et al. RT therapy for control of soft tissue sarcomas resected with positive margins. Int J Radiat Oncol biol Phys 2007;67:1460-1469.
[11].见手术原则中的“切缘”章节（SARC-D）。
[12].总剂量应始终根据正常组织的耐受性来确定。
[13].Kepka L, Delaney TF, Suit HD, et al. Results of radiation therapy for unresected soft-tissue sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;63:852-859.
[14].对于腹膜后/腹腔内肉瘤患者，不鼓励在手术以后行术后放疗。如果在手术切除前没有做过放疗，考虑随访并可能在局部复发的时候行术前EBRT。参见（SARC-D）。对于经过高度筛选的考虑行术后EBRT推量的患者，鼓励术中在高危复发或预期为R1/R2切除的区域放置夹子。当外放疗用于这些罕见的情况时，可使用IMRI、IGRT、和/或质子等精密治疗计划来提高治疗比。
·Trans-Atlantic RPS Working Group. Management of Primary Retroperitoneal Sarcoma (RPS) in the Adult: A Consensus Approach from the Trans-Atlantic RPS Working Group. Ann Surg Oncol 2015;22:256-263.
·Musat E, et al. Comparison of intensity-modulated postoperative radiotherapy with conventional postoperative radiotherapy for retroperitoneal sarcoma. Cancer Radiother 2004;8:255-261.
·Swanson EL, Indelicato DJ, Louis D, et al. Comparison of three-dimensional (3D) conformal proton radiotherapy (RT), 3D conformal photon RT, and intensity-modulated RT for retroperitoneal and intra-abdominal sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012 Aug 1;83(5):1549-57.
[15].Baldini EH, Wang D, Haas RL, et al. Treatment guidelines for preoperative radiation therapy for retroperitoneal sarcoma: Preliminary consensus of an international expert panel. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015;92:602-612.
[16].Baldini EH, Bosch W, Kane JM, et al. Retroperitoneal sarcoma (RPS) high risk gross tumor volume boost (HR GTV boost) contour delineation agreement among NRG sarcoma radiation and surgical oncologists. Ann Surg Oncol 2015 Sep;22(9):2846-2852.
[17].Tzeng CW, Fiveash JB, Popple, et al. Preoperative radiation therapy with selective dose escalation to the margin at risk for retroperitoneal sarcoma. Cancer 2006;107:371-379.
END