颞叶癫痫的5种临床分型

湘雅医院神经内科与医学界神经病学频道合力打造的“聚精会神”专栏，以临床实用为基础，帮助大家更好地学习。

一

定义

颞叶癫痫即痫性放电起源于颞叶，临床表现为伴/不伴有意识障碍的局灶性发作的症状性癫痫。

二

颞叶的解剖位置及功能

▎解剖位置

颞叶位于大脑外侧裂的下方，顶枕裂和枕前切迹的前方，以外侧裂与额顶叶分界，后面与枕叶相邻。颞叶前端为颞极，外侧面的颞上沟及颞下沟将颞叶外侧分为颞上回、 颞中回、颞下回，颞上回的一部分掩入外侧裂中，为颞横回。

图1 颞叶解剖外侧面观

▎功能

  • 感觉语言中枢区：位于优势半球颞上回后部；
  • 听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回；
  • 嗅觉中枢：位于钩回海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传入；
  • 颞叶前部：与记忆联想和比较等高级神经活动有关；
  • 颞叶内侧面：此区域属于边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为、内脏功能有关。

三

颞叶癫痫病因

  • 海马硬化；
  • 发育性肿瘤；
  • 局灶性皮质发育不良（FCD）；
  • 血管畸形；
  • 外伤、感染、免疫炎症或缺血缺氧性脑损伤及软化灶。

四

临床表现

  • 不伴意识障碍的局灶性发作：也就是以前讲的“单纯部分性发作”，发作时患者神志清楚，主要表现为发作性自主神经症状和/或精神症状及感觉异常（如幻嗅、腹气上升感、似曾相识感等）；
  • 伴意识障碍的局灶性发作：发作往往表现为运动终止、神志朦胧、伴有口咽自动症或肢体自动症等，持续时间常>1min；
  • 发作后常有意识混沌、不能回忆，恢复过程是逐渐的。

五

分型

▎根据痫性放电在颞叶起源部位不同分为

  • 颞极型（The Temporopolar Subtype）；
  • 内侧型（The Mesial Subtype）；
  • 内侧-外侧型（The Mesiolateral Subtype）；
  • 外侧型（The Lateral Subtype）；
  • 颞叶附加型（The Temporal ‘‘plus’’ Subtype）。

图2 颞叶癫痫分型

▎颞极型（The Temporopolar Subtype）

颞极癫痫比颞叶内侧癫痫更易早期出现意识丧失；发作时更倾向于向外侧裂周围皮层扩散；常以低波幅快波节律作为脑电发作起源。

▎内侧型（The Mesial Subtype，M）

颞叶内侧型常有儿童期热性惊厥病史，癫痫首次发病年龄更早。磁共振常合并有海马硬化。病人发作早期常自诉有胃气上升等消化道症状或者恐惧等情感异常，多伴有口咽和上肢的自动症，痫性发作持续时间较长（>1分钟），少数可继发为双侧强直阵挛发作。

图3 M型颞叶癫痫发作开始SEEG脑电示例

A 杏仁核 H 海马 EC 内嗅皮层 T1 颞上回 T2 颞中回 T3 颞下回 P 顶叶

▎内侧-外侧型（The Mesiolateral Subtype ，ML）

具有与M型类似的初始发作症状，表现为发作性胃气上升等消化道症状，发作持续时间也通常超过1分钟。与单纯的M型癫痫不同，ML型颞叶癫痫的特征是更早出现意识丧失以及更早出现的口咽自动症和语言自动症。

图4 ML型颞叶癫痫发作开始SEEG脑电示例

A 杏仁核 H 海马 EC 内嗅皮层 T1 颞上回 T2 颞中回 T3 颞下回

▎

外侧型（The Lateral Subtype，L）

更早出现意识受损，发作早期容易出现听觉、视觉、头晕等感觉先兆，自动症发生的比率显著低于M型和ML型颞叶癫痫。痫性发作持续时间较M和ML型短，但更易继发双侧强直阵挛发作。

图5 L型颞叶癫痫发作开始SEEG脑电示例

A 杏仁核 H 海马 T1a 颞上回前部 T1p 颞上回后部 T2 颞中回 TP 颞极

▎

颞叶附加型（The Temporal “plus”Subtype，TL+）

  • 颞叶附加型网络特点：颞叶附加型癫痫一般指痫性放电起源涉及更为复杂的致痫网络，包括颞叶及其邻近结构，如眶-额叶皮质、岛叶、额叶及颞-顶-枕交界区（TPO区）。发作期头皮脑电更多在前额叶（FP2-F4；FP1-F3），颞顶区 （T5-P3；T6-P4）和中央前区（F4-C4；F3-C3）出现双侧棘波和（或）慢波节律起源。
  • 因经常累及TPO区，TL+癫痫发作时常有视觉、听觉和前庭功能异常（头晕）的先兆；
  • 和颞叶外侧型癫痫类似，早期就易出现意识受损；
  • 自主神经性发作（如发作性竖毛）在颞叶附加型癫痫中更多见，是因为痫性发作累及自主神经网络中枢；
  • 发作后易出现焦虑烦躁等情绪异常，在右侧颞叶附加型癫痫患者中更为常见。

参考文献

[1]Giulioni Marco,Martinoni Matteo,Marucci Gianluca. Temporal plus epilepsy is a major determinant of temporal lobe surgery failures.[J]. Brain : a journal of neurology,2016,139(Pt 7).

[2]Philippe Kahane,Fabrice Bartolomei. Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: Lessons from depth EEG recordings[J]. Epilepsia,2010,51.

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