老人淀粉样血管病头痛

对59～101岁的老年人脑活检表明，57%的人存在淀粉样血管病。65岁以上脑出血10%～30%为淀粉样血管病。脑淀粉样血管病(CAA)是一种老年人常见的颅内微血管疾病，病理特征主要为软脑膜和大脑皮质血管的淀粉样蛋白沉积,淀粉样血管病以近皮层的出血（包括脑叶出血、脑实质微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及继发的大脑皮层表面铁沉积症）和脑小血管病为主要表现。这些出血性病变均可能引起不典型的头痛症状。淀粉样血管病引起大脑凸面蛛网膜下腔出血，被称为淀粉样发作，表现为头痛伴播散性的感觉异常，从手指向上肢近端蔓延，符合感觉皮质分布，同样也可能与皮质扩散性抑制相混淆。

Yamada M, Tsukagoshi H, Otomo E, et al. Cerebral amyloid angiopathy in the aged[J]. J Neurol, 1987, 234(6):371-376.

理生理学机制尚未完全明确,Aβ沉积理论认为CAA相关炎症是由沉积于血管的Aβ的自身抗体而引起的。Aβ从脑血管内清除有如下3个主要机制：金属肽酶对其的降解作用；直接通过血管内皮细胞腔上的低密度脂蛋白受体相关蛋白或P-糖蛋白进入血流吸收；通过毛细血管和动脉管壁与其他溶质和组织液一起排出。当一个或更多清除机制受损时，就会引起Aβ在软脑膜和皮质内中小血管管壁沉积。

Hernandez-Guillamon M，Delgado P，Penalba A，et a1．Plasma p-amyloid levels in cerebral amyloid angiopathy-associated hemorrhagic stroke．Neurodegener Dis，2012，10：320—323．

免疫介导机制提出，脑脊液中部分激活的CD4+T淋巴细胞可能会引起破坏性的自身免疫性血管炎，从而破坏了血脑屏障，促进了Aβ从血液循环向脑实质的排出，进一步加重了血管炎症。其对激素和免疫抑制治疗的良好反应也支持免疫介导机制。

临床诊断标准：(1)急性或亚急性起病；(2)发病年龄≥40岁；(3)出现至少一种以下症状：头痛，精神或行为改变，局灶性的神经功能障碍和癫痫；(4)MRI可见斑片状或融合的Tt加权像信号；(5)MRI可见CAA的证据或既往脑叶区出血；(6)无肿瘤，感染或其他病因；(7)病理学证实有血管内炎症或者血管周围炎症；皮质或软脑膜血管AB沉积。满足(1)～(6)条，可诊断为可疑CAA相关炎症；满足(I)～(6)任意一条以上及第(7)条，可确诊为CAA相关炎症。

治疗:目前尚无统一的治疗方案。大多数患者采用糖皮质激素治疗，也有少数患者使用甲氨蝶呤、霉酚酸酯和环磷酰胺，静脉注射免疫球蛋白等。疗程取决于患者自身的临床状态。尽管存在诊断的不确定性，使用激素的经验治疗在不进行病理活检情况下对适当的病例的，但是，需要排除潜在的感染。若感染因素不能尽快排除，可以同时使用抗生素。对于原发性颅内恶性肿瘤，神经系统结节病和原发性中枢神经系统血管炎的患者，使用糖皮质激素的经验治疗短期内不会对患者造成损害，但需要密切的临床和影像学随访。CAA相关炎症的患者一般用药1～3周临床症状可缓解。疑似CAA相关炎症的患者若大剂量使用糖皮质激素治疗3周仍不见好转，需考虑进行脑组织活检。此外，针对免疫抑制治疗可能带来的不良反应，治疗需要个体化。