脊髓髓内肿瘤分类
脊髓髓内肿瘤分类有哪些？预后如何？成人脊髓肿瘤绝大多数为室管膜瘤;对于儿童星形细胞瘤(多为低级别星形细胞瘤)最常见约占全部脊髓肿瘤的60%,其次为室管膜瘤(28%)。对于年龄小于3岁的儿童,低级别星形细胞瘤最为常见,其次为神经节胶质瘤。
1.室管膜瘤：典型的室管膜瘤边界相对较为清楚,它完全起源于脊髓;另一类型为粘液乳头状瘤,多发生于终丝和圆锥。脊髓室管膜瘤的预后比起颅内室管膜瘤要好得多,特别是粘液乳头状室管膜瘤。
2.胶质瘤/星形细胞瘤：根据修订的世界卫生组织(WHo)中枢神经系统肿瘤分类标准,毛细胞型星形细胞瘤为Ⅰ级,低级别弥漫性纤维型星形细胞瘤为Ⅱ级,间变性星形细胞瘤为Ⅲ级,多形性胶质母细胞瘤为Ⅳ级。典型的毛细胞型星形细胞瘤组织稀松,常伴有囊肿形成。而弥漫性纤维型星形细胞瘤则为侵袭性生长,导致脊髓呈纺锤形膨大,累及一个或多个脊髓节段。弥漫性纤维型星形细胞瘤可伴有囊肿形成尽管其更多见于毛细胞型星形细胞瘤。高级别肿瘤,包括间变性星形细胞瘤(Ⅲ级,WHO)和多形性胶质母细胞瘤(Ⅳ级,WHO),表现为细胞生长密集、退形性变、有丝分裂活跃,多形性胶质母细胞瘤的病例还表现为血管增生和坏死。
3.神经节细胞肿瘤：神经节细胞肿瘤的生物学表现与毛细胞型星形细胞瘤相类似,尽管其极少数的病例可以发生恶性变。该类肿瘤主要由不成熟的神经元细胞组成,并通常混有肿瘤性神经胶质成分,人们称之为神经节胶质瘤。另有少数肿瘤单纯由神经元细胞组成,称之为神经节细胞瘤。肿瘤多表现为一个有囊壁的结节,边界清楚,常有钙化。构成神经节细胞肿瘤的神经胶质成分通常是星形细胞,其组织学特性几乎与任和一种类型的星形细胞肿瘤相类似。
4.血管母细胞瘤:血管母细胞瘤可作为一种单独的病变偶然发生或伴有希佩尔林道( Hippel-Lindau VHL )病。血管母细胞瘤是一种常染色体显性遗传病,其特点为在颅内和髓内可形成多个肿瘤,并伴有视网膜血管母细胞瘤,肾脏、肝脏、胰腺和附睾的囊性病变,以及肾细胞癌。该肿瘤边界清楚,富含血管结节并可伴有囊肿形成,被视为良性肿瘤,并容易切除。
5. 脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿：发生于腰骶部的脂肪瘤,通常伴有神经管发育缺陷,因此将其归为一种畸形则更为正确;发生于腰骶部以上部位的脂肪瘤,通常不伴有先天性畸形,可将其视为一种真正意义上的肿瘤。表皮样囊肿和皮样囊肿在起源上可能是先天性的,其外被覆角质化鳞状上皮。皮样囊肿还含有皮肤附件,据此可以解释其脂性的内容物为何常常混有毛发。
脊髓髓内肿瘤预后如何？
大多数病例的肿瘤可以完全切除。经采用积极的手术方式,作者的病例中70%的肿瘤完全切除,余30%的病例获次全切除。在年龄小于3岁的患儿,3年和5年病情无进展存活率分别达81.7%和76.2%。此外,5年病情无进展存活率在神经节胶质痛(70%)和低级别胶质瘤(90%)间无显著差别。Robertson等报道的17例延颈髓肿瘤,在首次诊断为该病的患者中,4年总存活率为100%,而4年病情无进展存活率为70%。
由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K. Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。以下两则案例均由Krauss教授为其手术，且都实现了全切（图1和图2）。
图1：（A） 35岁女性，术前T1MR显示颈3-5占位。（B） T2MRI显示延髓广泛水肿。（C） 术后12天T1MRI显示，肿瘤全部切除。（D） 术后T2MRI显示水肿几乎完全消失。
图2：（A） T2MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B） 肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。
脊髓髓内肿瘤手术最主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，安全分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。因此选择一位技术高超、成功经验丰富的神经外科医生团队至关重要。
参考文献：
1、Joachim K. Krauss.Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients.WORLD NEUROSURGERY.2018
2、Schmidek & Sweet Operative Neurosurgieal Techniques
3、DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch03