如何诊断原发性中枢神经血管炎？

（1）原发性中枢神经系统血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑该病。

（2）.实验室检查：血、尿、便常规检查多正常；ESR 大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据；腰穿脑脊液检查 80%的患者有异常，脑脊液压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。

（3）其他辅助检查：脑电图检查约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。脑CT敏感性低，高达50%的患者可阴性。MRI在组织学异常病理几乎都有改变，多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称强化。另外脑血管造影有一定的诊断价值，敏感性30-100%，但特异性低。患者可有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似腊肠样改变，提示脑部血管炎的存在。

（4）脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS 的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。

由于MRI及脑脊液检查敏感性都较高，故如两者皆正常似可不积极考虑床扇性的进一步活检检查。