成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎
成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症,本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。
关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。
成人斯蒂尔病的病因和发病机制未明,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。
由于本病的临床征象类似于感染性疾病,因而推测其病因可能与感染因素相关。有作者发现,多数患者(约占63%)发病前有上呼吸道感染病史,发病时有咽炎或牙银炎,血清抗“O"滴度升高,咽拭子培养有链球菌生长,Fanconi还从患者感染齿槽中培养出链球菌,并将其制备成疫苗做自身注射后而获痊愈,提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关。
另外,有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体,部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物,故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感染有一定关系。但除咽拭子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,且至今不能确认特定的感染因子,也未见有集体发病及家族性发病的报道,故尚不能确定感染在发病中的作用。
另外,有人在部分患者血清检测到抗肠耶尔森菌、流产布鲁菌、风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副流感病毒、EB病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒、肺炎支原体或鼠弓形体的抗体,部分患者血清中存在葡萄球菌A免疫复合物,故认为成人斯蒂尔病的发病与这些微生物的感染有一定关系。但除咽拭子培养外,在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒,且至今不能确认特定的感染因子,也未见有集体发病及家族性发病的报道,故尚不能确定感染在发病中的作用。据报告成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原工类抗原和II类抗原有关,包括HLA-B8, Bw35 ,B44 , DR4 , DR5和DR7等,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现及诊断的相关性均缺乏资料。