长期高热——如何鉴别淋巴瘤和成人still病?

成人斯蒂尔病和淋巴瘤均可引起长期不明原因高热(体温高于38 ℃且持续2周以上),且它们的临床表现和化验检查有许多相似之处,如发病年龄均以青壮年为主,均可出现咽痛,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,胸腔积液,肝功异常,血白细胞升高,类风湿因子和抗核抗体阴性等,临床上很容易混淆。

1.临床表现:成人斯蒂尔病患者的发热常伴皮疹和关节症状加重,多数病人的一般情况良好,无明显中毒症状,皮疹昼隐夜现。淋巴瘤患者多有无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大突出,一般情况较差。

2.实验室检查:成人斯蒂尔病患者的血清铁蛋白明显升高,往往高出正常高限的5倍。血清铁蛋白愈高,对成人斯蒂尔病的诊断愈有意义。血清铁蛋白截断值定为1250μg/ L 能最大程度兼顾敏感性和特异性。糖化铁蛋白比值下降小于20 %(正常值大于总血清铁蛋白的50 %,且不随炎症而变化)是成人斯蒂尔病另一有意义的指标。淋巴瘤患者可出现乳酸脱氢酶明显增高,并随病变发展而进行性增高。铜锌比值大于1.2及β2-微球蛋白增高对诊断淋巴瘤也有参考价值。

3.活组织检查:成人斯蒂尔病患者的骨髓检查多为感染性骨髓象。淋巴瘤患者的骨髓检查可为非特异性或能找到RS细胞(霍奇金淋巴瘤),也可找到淋巴瘤细胞(非霍奇金淋巴瘤)。成人斯蒂尔病淋巴结病理一般为反应性增生。难以区分时应做免疫组化,必要时行核型分析、基因检测及TCRγ基因重排。

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