Reye综合征——脑病-脂肪肝综合征

简介

Reye综合征是一种急性的线粒体损伤，表现为急性脑病、选择性肝功能损伤和内脏脂肪的浸润，临床改变是脑病，生化改变是肝病。多发生于婴幼儿，发病前畅游病毒感染的病史，水痘、流感病毒最为多见。其发病与解热镇痛药，尤其是水杨酸类药物的使用有密切关系。

诊断标准

18岁以下儿童，存在

（1）急性非炎症性脑病（脑脊液细胞数无增多）；

（2）特征性的肝病病理学或血清转氨酶或血氨升高正常限值3倍以上；

（3）排除其他疾病。特征性肝脏病理学表现为肝脂肪浸润，脂肪空泡化。

病因

Reye综合征是一种线粒体病 ,其发病原因认为与病毒感染有关。其主要原因是细胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡 ,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死 ,临床上出现后遗症。其次严重肝细胞损害 ,线粒体异常可造成脂肪酸、有机酸血症和乳酸酸中毒及高氨血症 ,从而导致脑水肿加重 ,临床上出现惊厥、抽搐、意识障碍及昏迷。

影像诊断

CT脑室周围白质密度明显降低，呈胡蝶状向双侧额叶机颞叶伸展，再由双侧额叶和颞叶呈鹿角样深入皮质，脑室受压。局灶性改变主要在基底节区、脑干、小脑，CT上呈低密度，T2WI呈高信号。

也可表现为弥漫性皮质和白质改变，急性期表现为皮质层状T2WI高信号，可强化；慢性期T1WI弥漫性层状高信号；同时又白质改变及大脑萎缩

来源：新乡医学影像诊断中心