少见病例学习:患者于半月前无明显诱因下出现反应迟钝【确诊丨医学影像经典病例326】
一、患者信息及影像
患者:男性,50岁。
主诉 : 反应迟钝伴左侧肢体乏力半月。
现病史: 患者于半月前无明显诱因下出现反应迟钝,易遗忘事情,伴左侧肢体乏力,伴稍持物不稳,可自行行走,无四肢肢体抽搐,伴说话含糊,偶有饮水呛咳,偶有头痛,呈阵发性刺痛,持续时间短暂,无头晕,无恶心、呕吐,无胸闷、心悸,自起病以来,小便次数增多,无尿急、尿痛等不适。精神一般,胃纳尚可,大小便无明显特殊。体重无明显变化。
既往史: 否认有'高血压、糖尿病、冠心病'等病史,否认有'肝炎、结核'等传染病病史,否认有药物或食物过敏史,否认有输血史,否认有重大手术,预防接种史不详。
实验室检查: WBC:11.9×109/L;NEUT%:0.759(0.4-0.75),MONO#:0.821×109/L(0.1-0.6),RBC:3.7×1012/L(4.3-5.8),HGB:120.0g/L(130-175),HCT:0.355(0.4-0.5),LY%:0.169%(0.2-0.5)。
超声: 无。
CT/MRI扫描: CT:检查设备为GE 64排螺旋CT扫描仪器,患者采取仰卧位,常规扫描层厚0.625mm、层间隔0.625mm,120kV,150mA,矩阵512×512;行5mm薄层后处理重建。
常规MRI:TR 5.08 ms,TE 2.0 ms,矩阵288×384,层厚0.8 mm,层间距0.6 mm。
二、病例问答挑战
医看
答案解读:B
解析:根据病灶与中央沟关系,我们可以先确定病灶来源于额叶,先排除C,D;根据提供的影像图片,我们可以看到病灶周边水肿明显,且中线移位,占位效应明显,侵犯周围脑实质,故B为最佳答案。
MRA对病灶可以提供哪些诊断信息(多选)
A 可以显示病灶与血管的关系
B 显示血管是否受病灶的侵犯及压迫
C 能够更加清晰的显示正常血管及病灶周围的一些小血管的病变
D 可以为疾病的诊断提供更加全面的信息
答案解读:A B D
解析:在MRA上,可以从血管的走形,管壁及周边的情况发现病灶与血管的关系,是否来源于血管,血管是否受到侵犯及压迫,为疾病提供更多的信息,因此A,B, D正确,MRA主要对大血管的显示较为清晰,远端一些血管由于分支较多,血管较细,显示欠佳。因此排除C,最后答案为A, B, D。
根据以上临床资料与CT表现特点,该病例最可能的诊断为下列哪一项(单选)
A 胶质瘤
B 淋巴瘤
C 恶性黑色素瘤
D 血管母细胞瘤
答案解读:C
解析:
病例所见:
三、诊断分析思路
CT平扫可见:右侧额叶可见团片状低密度影,CT值约21Hu,大小约5.5cm×5cm,其内可见类圆形高密度影,CT值约42Hu,直径约2.7cm。该团片影周围可见低密度水肿带,右侧脑室受压变窄,胼胝体受推压。病灶周边水肿明显,表明脑实质受侵犯明显,考虑病变为恶性可能性大。
MRI平扫可见:右侧额叶可见一团块状长T1长T2信号灶,内见一直径约3.2cm类圆形等T1短T2结节影,FLAIR上呈等信号,SWAN序列上结节内局部呈低信号,大小约4.7×5.9×4.3cm,周围见片状水肿带包绕;占位效应明显,右侧脑室受压变窄,胼胝体受推压改变。增强后示病灶内结节明显强化,囊内见较多条索状强化影,囊壁无明显强化。病灶血供丰富,考虑为恶性或血管来源病变。
MRA可见:右侧大脑前动脉、中动脉受右侧额叶占位推压向左侧移位,双侧大脑中动脉终末支见多处狭窄,左侧大脑前双侧大脑后动脉边缘光滑,走形柔和,未见明显狭窄及瘤样扩张。血管呈受压改变,表明病灶并非来源于血管。
本病例读片思路
(1)发现病变与认证:本病例影像检查较易发现病变,位于右侧额叶的占位病变。本病例基本征象为病灶水肿明显、边缘清晰、密度均匀、侵犯周边组织,明显强化占位性病灶。
(2)定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,病灶位于右侧额叶,其来源可能为脑实质,血管,淋巴等;MRI平扫示呈等T1,短T2信号,不同于一般的颅内肿瘤信号,具有一定的特征性,本病定性较为简单,但是由于较为少见,且无明显特殊性,诊断准确仍较为困难。
(3)定性诊断:本病例特点为临床上50岁男性,临床症状无特殊,同时出现额叶占位性病灶,MRI上为等T1短T2信号,且部分层面较易误认为病灶为大囊小结节病灶,病灶水肿占位效应明显,且明显强化,以上特征,多考虑为恶性或血管来源性病变,根据大囊小结节的特征,我们较易误认为血管母细胞瘤或者较为常见的恶性脑实质胶质瘤,但是由于MRI的等T1短T2信号特点不同于一般的颅内肿瘤,我们应该发散思维考虑一些少见病,即便如此,本病例术前正确诊断的可能性与概率也是较小的。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点
本病例的特点为中年男性,临床表现无特殊。影像学表现上为额叶占位性病变,邻近组织侵犯,恶性征象明显,增强后病灶明显强化,同时误认为大囊小结节的特点。由于血供丰富,且占位效应明显,我们趋向与将病灶定位于颅内,且强化明显,血管丰富的病变,我们较易诊断为“右侧额叶占位性病变,考虑:恶性胶质瘤,血管母细胞瘤?。一些少见病,如:黑色素瘤,临床症状不典型,由于一般诊断从常见病多发病考虑,该病例做出黑色素瘤诊断难度是很大的。
(1)胶质瘤:胶质瘤或胶质瘤卒中多位于脑室旁白质或皮层下,胶质瘤MRI常表现T1WI呈低信号、T2WI多呈高信号,而胶质瘤卒中主要表现为不均匀的血肿信号,强化一般都不明显。
(2)急性或亚急性血肿:急性或亚急性血肿患者常急性发病,脑外血肿常呈新月形或梭形,脑内血肿常在基底节区,MRI能显示红细胞内外存有含氧血红蛋白、脱氧血红蛋白、正铁血红蛋白和含铁血黄素的演变过程。
(3) 血管母细胞瘤:大囊小结节型,特点是大囊小结征,囊腔张力高,境界清楚,边缘光整,壁结节小,附于一侧囊壁。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。囊液在T1、质子、T2加权像中均始终高于脑脊液信号。
病例供稿:汕头大学医学院第二附属医院放射科
该病例最终病理诊断:“右侧额叶恶性黑色素瘤”。回顾本例临床与影像学表现,如果能扩大诊断思维,想到一些少见病,还是具备一定的提示黑色素瘤诊断的要点,病灶与MRI平扫呈等T1短T2,于一般的肿瘤MRI信号不同,这是由于其内还有黑色素。增强扫描病灶一般强化明显。
颅内黑色素瘤是指起源于黑色素细胞的恶性肿瘤,在中枢神经系统中非常少见,约占颅内肿瘤的0.18%~0.56%,分为原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤,以转移性黑色素瘤多见。原发性黑色素瘤是指来源于软脑膜、蛛网膜和硬脑膜的黑色素细胞,患者不伴有颅外的黑色素瘤或黑痣。转移性黑色素瘤多是由皮肤、黏膜及脉络膜黑色素瘤转移而来。临床特点与病理本病多发生于青壮年,男稍多于女,患者临床症状主要是颅内压增高的表现和癫痫发作为主。应用免疫组化方法诊断颅内黑色素瘤有一定特异性。HBM一45被认为是一种黑色素性肿瘤的生化标记物,具有较高的特异性。
恶性黑色素瘤是一种较为少见的恶性肿瘤,黑色素性黑色素瘤具有特征性的T1WI高信号、T2WI低信号,一般比较容易诊断。无黑色素的黑色素瘤因无黑色素或黑色素含量甚少,在MRI显示信号复杂,术前定性诊断较困难。随着对此病认识的增强和经验的积累,结合临床症状和病史将有助于提高诊断。同时将体检与影像学结合起来,对诊断黑色素瘤也意义重大,在体检时除详细的皮肤科和眼科检查外,还要做胸部和腹部的CT检查,以排除颅外存在黑色素瘤的可能。
点评专家:广东省第二人民医院影像科 江桂华