胎儿右心扩大寻病因（2）：单纯肺动脉狭窄

⊙作  者 / 仉晓红 主任医师

⊙单  位 / 山东省千佛山医院

前言

正常情况下，胎儿右心室略大于左心室，两者横径比值≤1.3：1.0，若大于此值，则考虑右心扩大。除了本系列在上一篇文章提及的动脉导管提早收缩外（胎儿右心扩大寻病因（1）：动脉导管提前收缩），引起右心扩大的另一常见器质性结构异常就是胎儿单纯肺动脉狭窄。

分型

单纯肺动脉狭窄可分为三型：

①单纯肺动脉瓣狭窄；

②肺动脉发育不良；

③混合型狭窄。

超声表现

①单纯肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣增厚，回声增强，开放受限，动态观察可见肺动脉瓣不能充分贴壁，主肺动脉呈狭窄后扩张（图 1 和图 2）。

图 1 肺动脉瓣增厚，回声增强，开放时不能充分贴壁，主肺动脉与主动脉内径比值增大

图 2 肺动脉瓣环内径明显窄于主肺动脉内径

②肺动脉发育不良：主肺动脉内径小于或等于主动脉内径（视频 1）。主肺动脉/主动脉内径比值 0.8～1.0 为轻度发育不良，比值 0.5～0.8 为中度发育不良，＜0.5 为重度发育不良。

视频 1 三血管切面：肺动脉发育不良，肺动脉内径明显小于主动脉内径

③混合型狭窄，为肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉发育不良，或两者不能完全区分。

肺动脉狭窄的其他超声表现：

①右心扩大（图 3）；

②三尖瓣高速返流信号（图 4 和图 5）；

③肺动脉内收缩期前向血流明显加速（图 6），舒张期可见返流信号（图 7）；

④导管弓切面探及动脉导管内反向血流信号（视频 2）；

⑤三血管气管切面上出现主动脉血流和动脉导管内方向相反的血流信号（图 8）；

⑥卵圆孔相对增大，卵圆孔瓣呈持续开放状态。

图 3 四腔心显示右心扩大，卵圆孔相对大

图 4 三尖瓣口探及重度返流信号

图 5 三尖瓣返流呈高速返流

图 6 肺动脉内血流收缩期明显加速

图 7 肺动脉瓣舒张期可见返流

视频 2 导管弓切面：导管内探及反向血流信号

图 8 三血管气管切面：导管内探及反向血流信号

需注意的要点

①由于胎儿特殊的循环系统，加之动脉导管和卵圆孔持续开放状态，胎儿肺动脉狭窄时，肺动脉内前向血流的加速程度不与狭窄程度呈正比。

②三尖瓣返流的速度和程度与肺动脉狭窄的程度密切相关。

③动脉导管内反向血流的出现，和三血管气管切面上的反向「V」型血流信号，是诊断肺动脉狭窄的有力证据。

④肺动脉狭窄在孕早期不容易被发现，此时若发现右心房扩大和速度超过 200cm/s 的三尖瓣返流信号，则可提示有右心室血流受阻的可能，应在 2 周后复查胎儿心脏；若在孕早期既发现肺动脉狭窄超声征象，提示狭窄的程度较重。

⑤肺动脉狭窄常常合并有心内其他畸形，应特别注意胎儿的室间隔是否有缺损和主动脉骑跨，以排除法洛四联症；还应注意肺动脉分支的发育情况，排除肺动脉分支发育异常。

预后

轻度肺动脉狭窄预后良好，生后应超声心动图密切随访，必要时择期行球囊扩张术，可获良好疗效。

重度肺动脉狭窄容易引起右心功能不全，或合并其他心内畸形，应尽早治疗。

⊙学术主编 / 刘德泉       ⊙责任编辑 / 高瑞秋