吡非尼酮(pirfenidone)医治可延长特发性肺纤维化患病者的5年总体生存几率

既往研究表明，吡非尼酮(pirfenidone)可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存几率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对吡非尼酮(pirfenidone)的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患病者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮(pirfenidone)，218例（25.9％）无抗纤维化医治，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布(nintedanib)医治患病者，因大多数患病者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在医治开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存几率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。

结果发现，与无抗纤维化医治相比，吡非尼酮(pirfenidone)延长5年总体生存几率。在前两年的随访时间段，在接受吡非尼酮(pirfenidone)医治的患病者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患病者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患病者无进展。接受吡非尼酮(pirfenidone)的患病者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与去世率延长相关。DLCO下降表明对去世率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药品的患病者中，FVC和DLCO下降不能预测去世率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患病者对吡非尼酮(pirfenidone)的常规随访调查的一部分，因为其下降与去世率高度相关，而那些风险患病者是及时进行

吡非尼酮(pirfenidone)医治可延长特发性肺纤维化患病者的5年总体生存几率肺移植的候选人。

尽管吡非尼酮(pirfenidone)医治主要推荐用于轻度至中度IPF的患病者，但最近的观点也支持对患有严重功能障碍的患病者开始医治。越来越多的证据表明晚后期IPF患病者（FVC<50％和/或DLCO<35％）从吡非尼酮(pirfenidone)中收益，可以使肺功能和病症得到稳定。当然，与严重疾病相比，有证据表明早诊疗断定对疾病的医治效率更高，一并发生的不良症状更少，去世率更低，因此初期诊疗断定的努力有所延长。目前仍需要卫生当局来支持进行更多的研究，包括对具有严重肺功能障碍的患病者进行抗纤维化医治。

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