[颅底病变] “三叉神经鞘瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

三叉神经鞘瘤

【病例】

男,54岁,面部麻木3个月。

图1

【影像所见】

图1A 横断面CT平扫显示左侧桥小脑角区跨中、后颅窝生长的低密度影,其内密度欠均匀,第四脑室受压、变形。

图1B、C横断面MRI显示病灶呈哑铃形不均匀长T1长T2信号,脑桥及第四脑室明显受压、变形,病灶向前累及左侧Meckel腔并包绕左侧颈内动脉海绵窦段。

图1D 横断面增强T1WI显示病灶呈不均匀强化。

【病理诊断】

左侧三叉神经鞘瘤。

【临床与病理特点】

桥小脑角区的神经鞘瘤以听神经鞘瘤最为常见,其次为三叉神经鞘瘤(rigeminal schwan-noma) , 分别起源于第 Ⅷ 对和第 Ⅴ对脑神经 。神经鞘瘤起源于施万细胞 ,分 Antoni A 和 Antoni B两种组织类型,Antoni A型常见。听神经鞘瘤最常见的临床症状为单侧听力丧失;三叉神经 鞘瘤首发症状为三叉神经痛、面部麻木、咀嚼肌萎缩。

【影像检查方法选择】

1.影像检查的首选为薄层MR平扫及增强检查。

2.HRCT可观察肿瘤引起的骨性内听道增宽或颞骨岩尖的骨质改变。

【诊断要点】

1.听神经鞘瘤 ①双侧内听道不对称,病侧扩大,双侧内听道宽度差异≥2mm,即可疑;②特异性征象:内听道内圆柱状或桥小脑角-内听道区冰淇淋筒状肿块,明显强化;③病灶侧内听道增宽,钙化少见;④少数囊变,可见到硬膜尾征。

2.三叉神经鞘瘤 ①肿瘤呈哑铃形,骑跨于中、后颅窝是诊断的重要标志;②累及三叉神经节的肿瘤伴患侧Meckel腔扩大。

【鉴别诊断】

上述神经鞘瘤需要与表皮样囊肿、脑膜瘤及动脉瘤等鉴别。

1.表皮样囊肿 ①沿腔隙性生长的形态学特征;②增强检查:病灶无强化;③MRI:由于其含有固态胆固醇结晶及其他类脂成分,故于FLAIR序列无信号减低;于DWI序列显示扩散受抑制(高信号)。

2.脑膜瘤 ①肿块广基底与硬膜相连;②肿块呈明显均一强化,可见硬膜尾征。

3.动脉瘤 MRI可见流空信号或血流搏动性伪影,继发出血时呈混杂信号影。

【评述】

听神经鞘瘤的患者常于早期即可出现听力障碍,高分辨CT检查可显示双侧内听道不对称。MR薄层扫描可清晰显示肿块的大小及其累及范围。增强MRI有助于定性诊断。三叉神经鞘瘤呈哑铃形骑跨于中、后颅窝是其特征性表现。

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