[颅底病变] “青少年鼻咽纤维血管瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
【病例】
男，16岁，持续性右鼻堵1年，伴反复鼻出血。
图1
【影像所见】
图1A横断面CT显示右侧鼻咽部、翼腭窝、后鼻孔、鼻腔和蝶腭孔区软组织密度影，右侧翼腭窝和蝶腭孔扩大，周围颅底骨质受压并呈侵蚀性骨质破坏。
图1B横断面T1WI显示右侧鼻咽部、翼腭窝、后鼻孔、鼻腔和蝶腭孔区不规则等信号影，信号不均匀。
图1C横断面T2WI显示病变呈略高信号，并可见点、线状血管流空影，病变边界较清楚。
图1D横断面脂肪抑制后增强T1WI显示病变明显强化，强化不均匀。
【病理诊断】
鼻咽纤维血管瘤。
【临床与病理特点】
1.青少年鼻咽纤维血管瘤（juvenile nasopharyngeal angiofibroma）是一种好发于男性青少年鼻咽部较特殊的良性肿瘤。
2.主要由致密的纤维组织和扩张的血管组成。血管壁缺乏弹性组织而极易出血。
3.常呈侵袭性生长，手术切除或介入治疗后肿瘤复发率高、难根治。
【影像检查方法选择】
1. CT显示骨质改变较好。
2.MRI可明确病变部位和范围并确诊，是最佳检查方法。
3.术前1周内采用DSA栓塞治疗可避免或减少术中出血，目前是术前不可缺少的方法。
【诊断要点】
1.起源于蝶腭孔区，向各个方向生长累及鼻咽部、翼腭窝、后鼻孔鼻腔和鼻窦等，甚至可累及眼眶或颅内。
2.病变形态不规则，但边界清楚。
3.CT表现为等密度，增强后明显强化；翼腭窝和蝶腭孔扩大，周围颅底或鼻腔骨质受压并呈侵蚀性骨质破坏。
4.MRI表现为T1WI呈等或略低信号，亚急性出血时可见片状高信号影，T2WI呈等或略高信号，内可见血管流空形成的极低信号；特征性表现为盐-胡椒征“椒”指极低信号的血管流空影，“盐”指亚急性出血形成的高信号影，但通常只能显示极低信号的血管流空影；增强后呈明显强化，强化不均匀。
【鉴别诊断】
1.鼻咽癌青少年罕见；无信号流空影。
2.后鼻孔区鼻息肉无信号流空影。
【评述】
男性青少年患者MRI表现为以蝶腭孔为中心的鼻咽部、翼腭窝和后鼻孔、鼻腔等部位软组织肿块并有信号流空影可诊断本病。